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微血管病性溶血性贫血的诊断

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　　【诊断】

　　诊断依据

　　微血管病性溶血性贫血的主要诊断依据是有血管内溶血的表现，并有原发病的临床表现。溶血多急性发作，出现血红蛋白尿和贫血。破碎红细胞增多(正常<1%～2%)，外周血涂片中见到形状各异的破碎红细胞是本病的典型表现，这些畸形的破碎红细胞称裂细胞，又称红细胞形态不整、红细胞异形症。红细胞可呈梨形、泪滴形、新月形、长圆形、哑铃形、逗点形、三角形、盔形、球形、靶形，以及各种不规则的细胞碎片等。严重溶血者外周血中可出现有核红细胞及嗜多色性红细胞增多。网织红细胞增高。白细胞计数常呈轻至中度增高，但形态无异常。血小板计数常减低。骨髓红细胞系统增生明显活跃。有血管内凝血者可出现某些凝血指标的异常。血清中游离血红蛋白增高，结合球蛋白降低。尿隐血试验阳性，慢性病例可有含铁血黄素尿(尿Rous试验阳性)。此外，尚有原发病的相关实验室检查异常。重症TMA：①红细胞比容<20%;②血小板<10 10="" 9="" l="" ldh="">6001U/L;④血肌酐>442μmol/L(4～9mg/dl)或有中枢神经系统症状。

　　由于慢性微血管病性溶血性贫血可有含铁血黄素尿和骨髓红细胞系统代偿性增生现象，应注意其临床表现及实验室检查指标与各类慢性血管内溶血性贫血鉴别。本病常有神经系统症状.特别是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)，神经系统症状可早于其他症状突然出现，也应注意与中枢神经系统疾病鉴别。

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