遗传性凝血酶原缺乏症或遗传性因子Ⅱ缺乏症，位于11p11-q12的凝血酶原基因异常导致血浆凝血酶原水平减低和(或)功能异常而致凝血障碍的一种常染色体隐性遗传性出血性疾病。发病率约为1/200万。由Quiek于1955年首先报告。
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