1.治疗概要：高氨血症应立即采取有力措施使氨尽快从体内排出，同时给予足够的热量及必需氨基酸以减少体内蛋白质的分解。对于尿素循环缺陷所致的高氨血症需长期治疗。
2.详细治疗：
2.1.高氨血症的治疗
2.1.1.急性高氨血症的治疗：应立即采取有力措施使氨尽快从体内排出，同时给予足够的热量及必需氨基酸以减少体内蛋白质的分解。
2.1.1.1.静脉输入足量液体及电解质：为补充热量可加入葡萄糖及胰岛素，静脉输入 脂肪每天1g/kg。
2.1.1.2.静脉输入苯甲酸钠和(或)苯乙酸钠：由于肾脏对氨的清除能力低下，因此有必要使氨形成一种易于被肾清除的化合物、苯甲酸钠能与内源性甘氨酸结合形成马尿酸，后者的肾脏清除率甚高，苯乙酸钠与谷氨酸结合形成苯乙酸谷氨酸而易从尿中排除。急救时可用苯甲酸钠及苯乙酸钠各250 mg/kg加入10%葡萄糖，液体量按20 ml/kg计算，于2 h内静脉输入，以后每日给苯甲酸钠和苯乙酸钠各250～500 mg/kg静脉输注。
2.1.1.3.盐酸精氨酸：除因精氨酸酶缺陷所致高氨血症外，其余病例均可采用盐酸精氨酸治疗，精氨酸既可促进氨的排除，同时又补充体内必需的氨基酸。对新生儿首次发生高氨血症而病因尚未查明前，在急救中可给予精氨酸，以后病因明确了再调整治疗方案。对继发于有机酸血症的高氨血症，精氨酸无治疗作用。
苯甲酸、苯乙酸、精氨酸同时应用可取得最佳疗效，在首次用药后应持续静脉滴注直到急性危重症状好转。
2.1.1.4.血液透析或腹膜透析：在给予以上治疗数小时后血氨水平若无明显下降，应采用血液透析或腹膜透析疗法，而换血疗法对降低血氨的作用不大，在不能立即使用透析法时或新生儿患者有高胆红素血症时可采用。血液透析虽是降低血氨的最佳手段，但在基层单位难以实行，因此腹膜透析在严重高氨血症患者中是切实可行并能达到应急口的的方法，在开始透析数小时后血氨水平可明显下降，大多数患者经受8h透析血氨水平可以恢复正常
2.1.1.5.新霉素及乳果糖的应用：为了减少酾道细菌产氨，应尽早经鼻饲或灌肠给予新霉素或乳果糖，患儿经急救神经系统危重症状得以改善后，可能还需数日神志才能完全清醒。
2.1.2.长期治疗：治疗还应着重于针对高氯血症的病因，对于尿素循环缺陷所致的高氨血症需长期治疗。
2.1.2.1.饮食治疗：无论高氨血症是否由于先天遗传性酶缺陷所引起，所有患者均应限制蛋白质的摄入，每天供给蛋白质1～2g/kg。
2.1.2.2.用药物促进氨的排除
有尿素循环缺陷者，需较长期应用苯甲酸与苯乙酸每天250～500mg/kg、精氨酸200～400 mg/kg(苯乙酸因有特殊氨味可能较难长期使用);
对N一乙酰谷氨酸合成酶缺陷者给予瓜氨酸每天200～400mg/kg，可使血氨维持在正常水平;
在以上治疗中宜补充肉碱，因苯甲酸和苯乙酸都可能引起体内肉碱缺乏。
2.2.其他
2.2.1.应用valproate(VPA)治疗时可引起暂时性高氨血症，特别在高蛋白饮食后给予VPA更易出现，肉碱能明显减轻血氨的增高而血中VPA的浓度不变，不影响其疗效。
2.2.2.惊厥不宜应用丙戊酸，因此药可能诱发严重的高氨血症。
2.2.3.肝性脑病伴有高氨血症时，口服或静脉注射L一鸟氨酸一L一天冬氨酸能使血氨降低，是安全、有效的疗法。有研究提示冬酰胺钾镁治疗肝性脑病也有较好的疗效。
2.2.4.手术治疗：已有人尝试采用部分活体肝移植(APOLT)治疗OTC缺陷症并取得短期疗效，但该法的长期疗效尚待临床验证。
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