尿素循环障碍是指当尿素循环中某一种酶有先天性缺陷时，氨合成尿素发生障碍，游离的氨蓄积体内，形成高氨血症，临床上表现为严重的脑功能障碍。急性期以脑水肿为主，脑内有广泛星形细胞肿胀，肝的线粒体呈多形性。慢性期可有脑皮质萎缩，脑室扩大，髓鞘生成不良、海绵样变性。
诊疗基本知识
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- 神经系统
- 多发人群
- 所有人
尿素循环障碍_医生医院
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