果糖-l-磷酸醛缩酶缺乏是怎么引起的-果糖-l-磷酸醛缩酶缺乏是什么原因引起的-果糖-l-磷酸醛缩酶缺乏怎么治疗效果好-第1页-家庭医生在线

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果糖-l-磷酸醛缩酶缺乏的病因

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　　病因

　　本病又称遗传性果糖不耐受症，属于常染色体隐性遗传病。以14C标记的果糖检查病人肝果糖-l-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。由于酶缺乏，果糖代谢的两个主要脏器肝和肾中都有果糖一1一磷酸堆积，除对细胞有损害外，肝细胞内的1一磷酸果糖堆积可抑制果糖-l，6-二磷酸醛缩酶的作用，使正常从甘油、氨基酸等转变成葡萄糖的糖原异生作用受阻，从而引起低血糖。此外，过多的l-磷酸果糖还抑制了磷酸化酶的作用，阻碍糖原转变成葡萄糖，这是导致低血糖的另一原因。

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