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果糖-l-磷酸醛缩酶缺乏（果糖-l-磷酸醛缩酶缺乏,酶,酶缺乏）

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

果糖-l-磷酸醛缩酶缺乏的症状

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　　临床表现

　　因起病年龄不同而异。若在新生儿期即摄入蔗糖或果糖，则在进食后20—30min即出现严重低血糖症状，如出汗、震颤、恶心、呕吐、惊厥及意识障碍等。若不及时确诊，持续性果糖血症可引起厌食、呕吐、黄疸、生长迟缓、肝脾肿大、腹水、肝功能失常、出血倾向、低磷酸盐血症、蛋白尿、糖尿(果糖尿，有时尚有葡萄糖和半乳糖尿)、氨基酸尿和酸中毒等，也可发生智力障碍。年长儿和成人病例则表现为食入蔗糖或果糖后不久出现严重腹痛、恶心及呕吐，多无低血糖，日久后多数自动拒绝甜食。

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