过氧物酶体病病因_过氧物酶体病是什么原因引起_过氧物酶体病有哪些原因

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过氧物酶体病的病因

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　　【病因和发病机制】

　　PD的发生与过氧物酶体功能缺陷密切相关.但确切的遗传缺陷和发病机制尚不清楚。研究发现，过氧物酶体内含有40余种与过氧化作用有关的酶类。多种酸(如植烷酸、乙羧酸等)的β氧化及氧化过程中产生的H2O2的清除，含有22个以上碳原子的极长链脂肪酸(VLCFA)的β氧化、胆汁酸合成和六氧吡啶羧酸(赖氨酸降解产物)的代谢均依赖过氧物酶体;同时，过氧物酶体在甘油醚酯的合成中亦起重要作用。当过氧物酶体缺乏或部分功能缺陷时则引起体内有关的生化代谢紊乱，从而发病。如缩醛磷脂合成缺龉则引起生物膜结构和功能异常，神经髓鞘形成障碍;VLCFAB氧化障碍导致其中的胆固醇脂在多种组织(特别是脑、肝、肾上腺)中沉积亦与本病的发生有关。动物试验提示ZS患儿肌张力减低可能与六氢吡啶羧酸血症有关。

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