几种中性粒细胞减少症的诊断:
1.慢性良性中性粒细胞减少症。
①儿童与成年人均可发病。
②无引起ANC减少的病因,亦无编码中性粒细胞弹性蛋白酶ELA2基因突变。
③病程良性,无严重感染,无肝、脾大。
④ANC常<0.5×10^9/L,单核细胞可增多,可伴贫血或血小板减少。
⑤BM增生活跃,粒系前体细胞成熟受阻,成熟粒细胞减少,红系、巨核系正常。随病程进展增生可减低。
⑥抗中性粒细胞抗体可阳性。
⑦细胞遗传学正常。
⑧皮质激素、免疫抑制药、G-CSF、脾切除均可有效治疗。
2.自身免疫性中性粒细胞减少症
①有或无自身免疫性疾病。
②50%肝、脾可大。
③感染因ANC减少分级而定。
④有抗中性粒细胞抗体,IgG/IgM型。
⑤治疗以皮质激素、IVIG、甲氨蝶呤、G-CSF、脾切除等。
⑥有自身免疫性疾病应治疗。
3.纯粒细胞再生障碍
①严重化脓性感染。
②70%有胸腺瘤,有的于胸腺瘤切除后始发病。
③BM增生,红系、巨核系正常,粒系前体细胞几乎消失。
④患者血浆或淋巴细胞可抑制粒系前体生成。
⑤治疗用环磷酰胺、皮质激素、IVIG,胸腺切除。
4.周期性中性粒细胞减少症①常染色体显性遗传,发病于任何年龄。
②每15~35d为一发病周期。
③发作期症状有发热、咽炎、口炎、黏膜感染、细菌感染,ANC常<0.5×10^9/L,持续3~5d。
④发作期BM粒系减低,成熟受阻于中幼粒细胞阶段。
⑤间歇期血象、骨髓象均正常。
⑥治疗以G-CSF为主。
5.粒细胞缺乏症
①发热、咽痛、严重感染。
②PB中ANC
③BM红系、巨核系正常,粒系缺乏。
④着重抗感染,G-CSF、甚至输浓集白细胞。
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