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中性粒细胞减少症的诊断

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　　几种中性粒细胞减少症的诊断：

　　1.慢性良性中性粒细胞减少症。

　　①儿童与成年人均可发病。

　　②无引起ANC减少的病因，亦无编码中性粒细胞弹性蛋白酶ELA2基因突变。

　　③病程良性，无严重感染，无肝、脾大。

　　④ANC常<0.5×10^9/L，单核细胞可增多，可伴贫血或血小板减少。

　　⑤BM增生活跃，粒系前体细胞成熟受阻，成熟粒细胞减少，红系、巨核系正常。随病程进展增生可减低。

　　⑥抗中性粒细胞抗体可阳性。

　　⑦细胞遗传学正常。

　　⑧皮质激素、免疫抑制药、G-CSF、脾切除均可有效治疗。

　　2.自身免疫性中性粒细胞减少症

　　①有或无自身免疫性疾病。

　　②50%肝、脾可大。

　　③感染因ANC减少分级而定。

　　④有抗中性粒细胞抗体，IgG/IgM型。

　　⑤治疗以皮质激素、IVIG、甲氨蝶呤、G-CSF、脾切除等。

　　⑥有自身免疫性疾病应治疗。

　　3.纯粒细胞再生障碍

　　①严重化脓性感染。

　　②70%有胸腺瘤，有的于胸腺瘤切除后始发病。

　　③BM增生，红系、巨核系正常，粒系前体细胞几乎消失。

　　④患者血浆或淋巴细胞可抑制粒系前体生成。

　　⑤治疗用环磷酰胺、皮质激素、IVIG，胸腺切除。

　　4.周期性中性粒细胞减少症①常染色体显性遗传，发病于任何年龄。

　　②每15～35d为一发病周期。

　　③发作期症状有发热、咽炎、口炎、黏膜感染、细菌感染，ANC常<0.5×10^9/L，持续3～5d。

　　④发作期BM粒系减低，成熟受阻于中幼粒细胞阶段。

　　⑤间歇期血象、骨髓象均正常。

　　⑥治疗以G-CSF为主。

　　5.粒细胞缺乏症

　　①发热、咽痛、严重感染。

　　②PB中ANC

　　③BM红系、巨核系正常，粒系缺乏。

　　④着重抗感染，G-CSF、甚至输浓集白细胞。

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