主动脉缩窄是怎么引起的-主动脉缩窄是什么原因引起的-主动脉缩窄怎么治疗效果好-第1页-家庭医生在线

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主动脉缩窄的病因

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　　主动脉缩窄病因概要：

　　主动脉缩窄的病因主要分为4大方面：缩窄近心端血压增高，左心室后负荷加重;导管后型缩窄位于发出动脉导管之后的主动脉峡部，病变比较局限、单纯，程度多较轻;导管前型，主动脉峡部或向主动脉弓方向延伸，病变范围较广泛，病理解剖较复杂，狭窄较严重，病变部位的主动脉多呈管状发育不良;平行导管型狭窄处平行于动脉导管。

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　　主动脉缩窄详细解释：

　　主动脉缩窄的病因：

　　主动脉缩窄常合并其他先天性心血管病变，最多见的有动脉导管末闭和二叶主动脉瓣，此外尚可合并主动脉瓣狭窄，心室间隔缺损，升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增生等。

　　病理解剖：

　　主动脉缩窄的范围常较局限，多约lcm左右，少数呈较长的狭窄段，缩窄可小到针尖样大小，甚至完全闭锁，并常伴有缩窄后扩张。本病可单独存在，但常合并其他心血管畸形或作为复杂畸形的组成部分存在，常见有动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉二瓣畸形、二尖瓣畸形(二尖瓣瓣上缩窄环supravalvular mitral ring、降落伞样二尖瓣)、主动脉下狭窄、房室间隔缺损等。如左半心梗阻性病变同时存在又称Shone综合征(Shone complex)。很少合并右向左分流类畸形。根据缩窄发生的部位分：①导管前型：又称婴儿型，约占10%，缩窄位于动脉导管或动脉韧带之前，缩窄范围较长，常伴动脉导管开放，还常有主动脉弓发育不良、室间隔缺损、主动脉二瓣畸形等;②导管后型：又称成人型，约占90%，缩窄位于动脉导管或动脉韧带之后，最常发生在左锁骨下动脉远端接近动脉导管处，缩窄范围较局限，动脉导管多关闭。

　　病理生理：

　　主动脉缩窄的胚胎学机制日前尚不明了，可能是胎儿期主动脉血流异常分布使左锁骨下动脉与动脉导管之间主动脉峡部血流减少所致，也可能是关闭动脉导管的纤维在组织延伸至主动脉后壁所致，狭窄部位血管内壁常增厚。缩窄程度和合并心内畸形情况不同，造成的病理生理改变不同。主动脉缩窄引起左心室射血阻力增加，左室壁代偿性肥厚和劳损，甚至心力衰竭。狭窄段近端动脉压力增高，血管扩张，上肢及头颈部血供增多;远端降主动脉血压减低，下肢血供减少。肺循环及右心房、右心室一般无变化。因缩窄远端的血供不足，代偿性地形成广泛的侧支循环(主要有锁骨下动脉的肋间动脉上支、肩胛分支与降主动脉的肋间支相吻合，尚有锁骨下动脉的乳内动脉分支与髂外动脉的腹壁动脉分支相吻合)。多数病例接近缩窄处的主动脉局部发育不良，升主动脉常扩大;缩窄远端发生狭窄后扩张，甚至形成主动脉瘤。导管前型缩窄常伴肺血流量增多，并可经动脉导管流入降主动脉。

　　其病理生理主要是缩窄近心端血压增高，左心室后负荷加重，出现肥大劳损;缩窄远心端血压低，严重者因肾和下半身血供不足而出现少尿、低氧和酸中毒。导管前型患者下半身血流来自肺动脉血液，出现下半身发绀;导管后型由于狭窄段上下之间逐渐建立丰富的侧支循环，支气管动脉和肋间动脉均有明显扩张。

　　分类：

　　在主动脉弓至肾动脉水平以上降主动脉内均可出现缩窄，大多数发生于左锁骨下动脉远端、动脉导管开口处或动脉韧带附近的主动脉峡部。根据缩窄部位与动脉导管之间位置关系，分为三型：

　　1.导管后型(也称I型、单纯型、成人型)约占90%，缩窄位于发出动脉导管之后的主动脉峡部，病变比较局限、单纯，程度多较轻。

　　2.导管前型(也称Ⅱ型、复杂型、婴儿型)约占10%，缩窄位于动脉导管之前的主动脉，通常在主动脉峡部或向主动脉弓方向延伸，病变范围较广泛，病理解剖较复杂，狭窄较严重，病变部位的主动脉多呈管状发育不良。

　　3.平行导管型狭窄处平行于动脉导管。

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