面肌瘫痪 （面肌瘫痪,瘫痪）

　　1.临床症状：

　　根据面神经通路不同部位的损害，可有不同的临床症状。

　　1.1.周围性面瘫

　　通常表现同侧表情肌瘫痪。即起病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪，也就是说上下部面肌都发生瘫痪，所以患者做一些表情运动时的表现与中枢性面神经麻痹不同，例如患者闭眼时，由于眼轮匝肌麻痹，故眼睑不能充分闭合。闭眼的同时服睑上窜，在角膜下缘露出巩膜带，叫做Bell氏征。患者闭嘴时，颊肌极为松弛.故口角下垂，船帆征阳性。抬眉受限，额纹变浅或消失，眉毛较健侧低，硷裂变大，内眼角不尖，眼泪有时外溢，这种跟泪外溢现象是由于Horner氏肌麻痹，泪液自鼻腔流出受到阻碍。示齿或笑时口角向健侧牵引，口呈斜卵圆形。健侧颈阔肌能收缩，而周围性面神经麻痹侧颈阔肌不能收缩。说话时发唇音不清楚。由于颊肌的麻痹食物贮留于颊肌与牙龈之间，以致患者岿须用筷子将食物掏出。乳儿发生面神经麻痹时吸吮受限。

　　周围性面瘫常见于特发性面神经炎，也见于听神经瘤、颅底炎症、中耳炎、乳突炎、岩骨折和腮腺炎等。双侧周围性面瘫见于Guillain—Bane综合征、颅底广泛粘连、多数脑神经炎等。

　　核性周围性面瘫由于面神经与外展神经核紧邻，常伴外展神经麻痹.并可累及皮质脊髓束，出现交叉瘫.见于脑十腔隙性梗死、延髓空洞症等。

　　1.1.1.周围性面瘫定位诊断

　　面神经核的病变：面神经核病变时多为双侧性，常伴有外展神经核受损。病变时间过久可出现面肌萎缩，而发生麻痹后面肌痉挛者少见。

　　面神经核病变见于急性前角灰质炎脑于型、流行性脑炎、进行性球麻痹、肌萎缩侧索硬化症、先天性面神经核发育不全、脑血管病等。

　　面神经位于脑桥髓内根丝的病变：面神经在髓内绕过外展神经核，于髓内走行较长，当髓内根丝受损，往往伴有外展神经、锥体束、小脑束、感觉传导束及内侧纵束等结构障碍，故出现上述组织受损特有的症征。例如出现Millard—Gubler综合征：病灶同侧周围性面神经麻痹。外展神经麻痹，对侧上下肢瘫痪，常见于血管病(出血、软化)，桥脑肿瘤。

　　面神经髓外根丝的病变：可以产生整个半侧面肌麻痹。如果伴有中间神经损害时则有味觉障碍、钼腺、唾液分泌低下。如靠近颅底脑膜处病损，往往伴有脑膜症状。见于颅底动脉瘤、脑底脑膜炎(梅毒性。结核性)、原发性或转移癌(肉瘤等)、脑膜瘤、后颅窝部蛛网膜炎，听神经纤维瘤等。

　　面神经管内病变：此部病变产生全部面肌麻痹，鼓索分支以上病变有味觉障碍，岩浅大神经受累时有泪分泌障碍，表现眼干燥，眼结膜炎。在镫骨肌分支以上病变有听觉过敏。见于岩骨、乳突部骨折、膝状抻经节带状疱疹、面神经纤维瘤等。

　　茎乳孔以下病变：仅有运动障碍，不伴有味觉(舌前2/3)障碍，常见于产钳分娩损伤、化脓性腮腺炎、腮腺肿瘤。

　　1.1.2.周围性面瘫后遗症状

　　面肌纤维性痉挛：患侧出现小而快速的、部位不恒定的肌肉搐搦性收缩。常伴有瞬目运动增多。

　　面肌痉挛：面肌痉挛是一种无痛性、有规则的阵挛性面部肌肉的抽动。通常先开始于眼轮匝肌收缩，抽动常局限于眼睑或口角，严重时可扩展至整个半侧脸部，包括颈阔肌。常为一侧性，左侧较右侧多见，很少两侧同时发生。面肌痉挛可以是自发的。或产生在随意运动以后，亦可因某种面肌运动如说话、吃饭谈笑而诱发或加重。当精神紧张、阅读时间过长、过度疲劳或睡眠不足时症状加重，抽搐频繁。而休息或情绪稳定时症状减轻或消失，睡眠时抽搐停止。每次痉挛持续数秒至数分钟，间歇后可相继发作，发作时神志清楚。面肌痉挛多见于中年或老年人，很少发生于儿童，女性较男性为多。肌电图检查时，受损肌肉显示有高频率的节律性运动单位放电(50一100次∥分)。

　　面肌联合运动：忠侧某些肌群产生反射性联合运动，例如张口时产生闭眼，闭眼时口角上提或颈阔肌收缩等。

　　这种现象的发生机理被认为是面神经再生时轴索迷路。另一种说法是面神经髓鞘恢复不良，当面神经兴奋性刺激，临近的神经纤维也发生兴奋现象。

　　鳄鱼泪症候群：患者进食时流泪，此种现象多出现在面神经麻痹后数周或数月。

　　1.1.3.周围性面瘫的临床类型

　　急性或亚急性：这种类型的最常见，主要是感染性疾患，多认为是病毒感染，因为常发生在受凉、吹风、或感冒之后。此外各种中毒如铝、砷、氯仿等化学物质中毒，以及某些代谢性痰病如糖尿病、吡啉症等偶可出现急性或亚急性型面神经麻痹。一些传染病如白喉、腮腺炎、风疹等有时也可并发。

　　慢性进行性：此型多表现病程长+起病隐袭缓渐.进行性发展。以肿瘤占绝大多数。例如腮腺肿瘤、听神经瘤、岩骨肿瘤、颅底一般肿瘤或肉瘤等。某些特异性传染病如麻风性面神经炎就属于此类。

　　反复发生型(复发性)：反复发生，多数性硬化症、脊髓痨、Melkersson—Rosenthal综合征都常见反复发生。其中以Melkersson—Rosenthal综合征最为典型，表现反复发生周围性面神经麻痹，伴有面部、口唇部血管神经性水肿，伴有皱襞舌，有时有家族史。

　　双侧性：双侧面神经均发生周围性麻痹，属于此类的包括Guillain—Barre氏综合征，麻风、双侧中耳炎(猩红热的合并症常见)、梅毒、脊髓前角灰质炎、病毒性脑炎，进行性球麻痹以及重症肌无力等。

　　先天性;多在生后即发生.多为遗传发育性瘴患，见于面神经核发育不全、岩骨发育畸形等。

　　1.2.中枢性面瘫

　　表现病灶对侧眼裂以下的面瘫，常伴该侧中枢性舌瘫(皮质延髓束)和偏瘫(皮质脊髓束受损)。见于脑血管病、肿瘤等。

　　中枢性面瘫时面下部肌肉出现瘫痪，即颊肌、口开大肌、口轮匝肌等麻痹，故患者于静止位时该侧鼻唇沟变浅，口角下垂。示齿动作时口角歪向健侧。这是因为颜面下半部的肌肉受对侧大脑皮质所支配，面上部肌肉受双侧皮质脑干束所支配。但应注意，在脑卒中发作后短时期中，某些病例于下半部面肌麻痹的同时，可以见到同侧上半部面肌轻度麻痹。表现有眼轮匝肌力弱，但程度轻微，有时睫毛征阳性。或用力闭眼时该侧眼轮匝肌力弱(Revilliod眼轮匝肌征)

　　有人注意到中枢性面瘫时。并不单纯表现面肌麻痹，同时可以伴有咀嚼肌力弱。这是因为颜面皮质中枢与咀嚼肌中枢位置相邻近之故。因而可以同时受侵。表现面肌麻痹侧咀嚼肌肌力低下，下颌偏向健侧。

　　中枢性面瘫时，颜面不对称并不明显，移行于面肌痉挛者极为罕见。中枢性面瘫往往是偏瘫症状的一部分，在昏迷比较深。面肌张力低下的情况下，患者在呼气时面瘫侧颊肌鼓起，吸气时凹陷(船帆征)。用力压迫患者下颌关节突的后方即腮腺部，可见健侧面肌收缩。患侧不动。

　　确定面瘫是属于中枢性或周围性很重要，中枢性者往往伴有偏瘫的其他症征，如腱反射异常、Babinski氏征等。

　　1.3.轻度面瘫的早期症状

　　中枢性或周围性面瘫症状明显时诊断并不困难.但有时并非典型，尤其是起病慢.呈潜行性缓渐性者如不仔细检查，则往往贻误诊断。因而轻度面神经麻痹的症征识别与早期发现是极为重要的。一般常用的检查法有下列诸项：

　　1.3.1.睫毛征 嘱患者强力闭眼，正常人在强力闭眼时睫毛多埋在上下眼睑之中;当面神经锥麻痹时.则睫毛外露。特别在轻度麻痹的情况下。用力闭双眼，开始时睫毛不对称现象并不明显，但经过很短时间之后，轻度麻痹侧的睫毛即慢慢显露出来(睫毛征阳性)。

　　1.3.2.眼睑震颤现象 强力闭双眼，检查者用力扳其闭合的上睑，此时感到一侧上睑有徽细的肌肉挛缩性颤动现象，另一侧则投有。这种现象存在说明有轻度面神经麻痹;周围性面神经麻痹多见。

　　1.3.3.瞬目运动 可见双侧瞬目运动不对称。此种现象意义较大。如嘱作瞬目运动时，轻度麻痹侧瞬目运动缓慢且不完全。

　　1.3.4.斜卵圆口征 嘱患者大张口。轻度面神经麻痹时，患侧口角下垂呈斜的卵圆形口。此与三叉神经运动支麻痹的斜卵圆形口之不同点在于无下颔偏斜。中枢性面神经麻痹时此现象轻。

　　2.其他面部运动障碍：

　　2.1.肌病眼貌

　　肌病时表现一种“肌病颜貌”或叫“肌病面容”;这是由于面肌萎缩可见口唇突出变厚，特别是下唇，有时见于上唇。口唇活动减少，口半张开，笑时呈奇特外貌，由于口向两侧裂开谓之“横开之笑貌”(横笑)。外观似智力低下(实际上智力不受影响)。

　　同时可伴有眼轮匝肌活动减少。眼轮匝肌萎缩者较少见.睑裂开大.提上睑肌痉挛.有兔眼外观;面部表情活动减少，额纹浅;咀嚼肌、舌肌，咽肌，软腭诸肌不受侵害。

　　肌病面容可见于进行性肌营养不良症(多为面肩脓型)，萎缩性肌强直症等。

　　2.2.完全性颜面肌麻痹

　　如果脑干受侵犯，可有眼轮匝肌，口轮匝肌、咀嚼肌麻痹与萎缩。口半张开、流涎，横笑、舌亦多有萎缩。由于唇、舌、软腭肌肉受侵出现构音障碍。

　　2.3.假性球麻痹性颜貌

　　呈特有的颜貌：面无表情.伴有强哭或强笑，有时呈悲裒，惊讶表情或恐怖外貌，此多有于大脑广泛性病变引起。

　　2.4.Hutchinson氏颜貌

　　有双侧眼外肌麻痹，可见双眼上睑下垂，似睡眠样外貌，两眼不动呈固定状态，代偿性额肌收缩。也叫作Huichiason氏眼貌，常见于重症肌无力。

　　2.5.锥体外系疾患性颜貌

　　2.5.1.Parkinson氏病面呈无力状.无表情，似面具样脸，瞬目运动减少，半侧Parkinson氏病时，左右面部表情有明显差异。

　　2.5.2.手足徐动症与舞蹈病 颜面也同样出现多动、痉挛.表现为作鬼脸、舌外伸、精神紧张等。

　　2.6.麻风病颜貌

　　本病侵犯面肌时可有特殊外貌，多侵犯上部面肌如眼轮匝肌。故常见有眼睑外翻，多为双侧，面肌可呈进行性萎缩。

　　2.7.面偏侧萎缩症(Romberg氏综合征)

　　又称Romberg或Pany—Romberg综合征，是一种单侧面部组织的营养障碍性疾病，偶尔波及到头肩、同侧或对侧肢体，甚至对侧面部。如扩展累及同侧肢体，称进行性偏侧萎缩。病因不明，有学者认为与交感神经功能紊乱、感染、局部损伤、三叉神经病变有关。多于青春期起病，包括三个主要特征：

　　2.7.1.慢性进行性软组织萎缩，尤其在面部明显.多局限于面部的半侧。先侵犯颞肌，颊肌、额肌、口轮匝肌、颈肌。此肌肉外皮下组织与骨髂也出现萎缩.偶蔓延至躯干的半侧，萎缩部皮肤常有色素沉着。

　　2.7.2.局限性癫痫或为癫痫大发作.但局限性发作较常见。

　　2.7.3.病变侧伴发颜面痛如三叉神经痛或感觉障碍。本病无特异性治疗方法。

　　2.8.偏侧肥大症(Hemihypertmphy)

　　属于遗传病，偏侧肥大区可限于单指、单肢、或一侧面部甚至半身。偏侧肥大症可以是节段型、一侧性或横贯性，某些病例可选择侵犯一个系统，如肌肉、血管、骨骼或神经系统，但往往为多系统受侵。据统计此病右侧更为多见，男多于女。

　　某些病例仅仅颜面受侵，另一些病例尚伴有半身肥大，面部肥大侧皮肤增厚，出汗增多。同时该侧颅骨亦肥大，约有15%～20%患者智力低下与伴发癫痫。