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周期性共济失调 (周期性共济失调,共济失调)

周期性共济失调的诊断

  1.辅助检查:

  1.1.脑电图(EEG):可见非特异性高振幅的慢、尖波发放。

  1.2.神经电生理检查脑干听觉诱发电位(BAEP)、感觉性动作电位(SAP),体感诱发电位(SEP)、感觉神经传导速度(SCV)、运动神经传导速度(MCV)、复合肌肉动作电(CMAP)均正常。

  1.3.肌电图(EMG):可见亚临床的白发性运动单位放电,呈节律性重复性成队或多重峰。肌纤维颤搐可仅累及手和面部的小肌肉,故需仔细检查。

  1.4.磁共振(NMR)波谱学:Bain等采用“PNMR渡谱学证实EA2患者小脑pH升高,可与癫痫进行鉴别,己酰唑胺治疗后pH正常。

  1.5.头部CT、MRI 可见小脑萎缩,以蚓部明显。

  1.6.正电子发射体层摄影术(PET):可见小脑、颞叶下部双侧丘脑葡萄糖代谢降低。

  1.7.运动测试 Miall等发现EA2患者可见明显的执行缺陷。运动适应(棱镜适应)或运动学习(表意文字书写)无明显破坏,仅运动执行受损。

  2.诊断:报道EAI多见主观症状或症状轻微,故诊断困难。前臂静止、手呈俯卧位,可见手指肌纤维颤搐的精细运动。EA2与EAI的不同之处为发作中可见眩晕、恶心、眼震。Baloh等发现EA2患者发作间期可见凝视诱发的回跳性艰震,扫视和视动性反应受损,前庭眼震的注视一抑制受损定位于前庭小脑损害。患者多见扫视过头辨距不良,定位于蚓部后部(Ⅵe和Ⅶ小叶)和顶核的眼球运动区损害。眼球运动检查可在床旁进行,有助诊断。

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