共济失调(ataxia)是指在肌力没有减退的情况下,肢体运动不协调、不平稳。即运动的协调障碍,肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱,以及不能维持躯体姿势和平衡。不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜,视觉障碍所致的随意运动困难,以及大脑病变引起的失用症。深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调,分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调。还有原因不明的因素,有的伴有智能不全或痴呆。应针对原发病进行治疗。
典型表现
1、感觉性共济失调
共济失调在睁眼时减轻,闭目时加剧,伴有位置觉,震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见,故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难,洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒(洗脸盆征阳性)。行走时双目注视地面举足过高,步距宽大,踏地过重,状如跨阈,故称跨阈步态。闭目难立征阳性,指鼻试验,跟膝胫试验不正确。
2、小脑性共济失调
小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调,特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳,也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。
小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响,不伴感觉障碍,有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态,即行走时两足分开,步距大小不一,步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显,可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤,并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。
3、前庭性共济失调
因前庭系统损害引起,以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点,如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。
4、遗传性共济失调
为中枢神经系统慢性疾病,病因不明,大多有家族史,常染色体隐性或显性遗传,偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主,周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。
症状起因
共济失调最常见的原因为小脑病变,如肿瘤、小脑萎缩等。除此之外,周围神经病变、丘脑病变、顶叶病变、后索病变等深感觉障碍以及大脑病变、前庭神经病变等也可导致共济失调。
1、小脑性共济失调
(1)小脑蚓部损害
常见于小脑蚓部肿瘤,儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤,成人以转移瘤多见。
(2)小脑半球损害
常见于肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病等。
(3)全小脑共济失调
常见于小脑变性及萎缩等。
2、深感觉障碍性共济失调
(1)周围神经病变
常见于多发性神经炎,铅、砷、汞中毒,酒精中毒,代谢性疾病等。
(2)后根病变
常见于转移瘤。
(3)后索病变
常见于脊髓痨、联合变性、酒精中毒、脊髓压迫症等。
(4)丘脑病变
常见于脑血管病。
(5)顶叶病变
常见于脑血管病、肿瘤。
3、大脑性共济失调
常见于大脑额叶、顶叶、颞叶、枕叶、胼胝体部等部位的脑血管病,肿瘤,炎症,外伤,变性性疾病等。
4、前庭性共济失调
常见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。
常见疾病
脑性瘫痪、颅内转移瘤、老年痴呆、梅尼埃病、脑梗塞、囊虫病、脑结核瘤、小舞蹈病、原发性免疫缺陷病、脑胶质瘤、脊髓空洞症、小脑萎缩等。