门静脉高压(portal hypertension)是指门静脉的血流受到阻碍,发生淤滞,引起门静脉系压力增高,从而出现如脾大、脾功能亢进、食管-胃底静脉曲张、呕血、腹水等一系列临床表现的疾病。根据门静脉血受阻的位置,可分为肝前型、肝内型和肝后型三类,肝内型在我国最常见,占95%以上。肝前型的常见病因为阑尾炎、胆囊炎等;乙肝导致肝硬化、酒精性肝硬化、血吸虫病等是肝内型的主要病因;肝后型的常见原因包括严重右心衰、缩窄性心包炎等。
基本病因
根据门静脉血受阻的位置,可以将病因分为肝前型、肝内型和肝后型三类。患有肝炎、肝硬化、长期酗酒的人群,可增大发病风险。
1、肝内型
此种类型在我国较为常见,主要病因为肝炎肝硬化和酒精性肝硬化,此外吸血虫病、胆管炎、脂肪肝等也是常见病因。由于肝炎等原因使肝内的细胞变异增多,挤压了肝血窦(是肝脏内的细小血管汇集的部位)使其变窄,阻碍了门静脉的血液流通,使门静脉压力升高。
2、肝前型
主要病因是门静脉主干的血栓形成(或同时有脾静脉血栓形成存在),这种肝前阻塞同样使门静脉系统的血流受阻,门静脉压力增高。腹腔内的感染如阑尾炎、胆囊炎等,或者门静脉、脾静脉附近的创伤都可引起门静脉主干的血栓形成。在小儿,肝前型多为先天性畸形,如门静脉主干闭锁、狭窄或海绵窦样病变。
3、肝后型
主要是由于肝静脉内的血液被阻塞,不能向外流出导致。常见病因包括缩窄性心包炎、严重右心衰等。
危险因素
1、患有肝炎、肝硬化的人群。
2、患有缩窄性心包炎、严重右心衰的人群。
3、患有阑尾炎、胆囊炎、胰腺炎的人群。
4、长期酗酒的人群。
典型症状
门静脉高压病情发展缓慢,症状因不同病因而有所差异,常见症状为脾大和脾功能亢进、腹水、呕血等。此外,还可有乏力、食欲不振、腹胀等表现。
1、脾大、脾亢
所有患者都有不同程度的脾大,大者可达脐部。早期脾质软、活动;晚期由于脾内纤维组织增生而变硬,由于脾周围的粘连而活动度减少。脾大均伴有脾功能亢进,表现为白细胞计数减少至3×109/L以下,血小板计数减少至70×109~80×109/L以下,还逐渐出现贫血。
2、腹水
约1/3病例有腹水。呕血后常引起或加剧腹水的形成。有些顽固性腹水甚难消退。此外,部分患者还有黄疸、肝大等症状。
3、肝病体征
肝功能失代偿患者,除乏力、食欲不振、腹胀、恶心等一般症状外,还可出现黄疸、蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着以及凝血障碍和内分泌紊乱等表现。
4、出血
门静脉的血流受阻,使附近的静脉血管发生扩张、扭曲,而后逐渐形成静脉曲张,此时血管就会极易破裂出血。最常见的为食管胃底静脉曲张破裂出血,患者会出现呕血、黑便的症状。
并发症
1、胃底-食管曲张静脉破裂出血
是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症,出血量大且急。
2、肝性脑病
肝硬化病人易发生,亦是最严重的并发症,肝性脑病重点在预防,其常见诱因有上消化道出血、感染、强利尿药的应用、大量放腹水、低血钾、滥用镇静药、尿毒症等,避免以上诱因,可减少肝性脑病的发生率。
3、肝肾综合征
门脉性肝硬化病人上消化道出血后,导致肝功能及全身衰竭易引起肝肾综合征形成。