糙皮病(pellagra)亦称烟酸缺乏症、陪拉格、癞皮病、玉蜀黍疹,是由于各种原因造成烟酸或其前体物质色氨酸缺乏而引起的疾病。本病的病因主要包括烟酸摄入不足、酗酒、药物、胃肠道疾患、先天性缺陷、类癌综合征等。其主要影响皮肤黏膜、消化系统和神经精神系统,临床表现为皮炎、腹泻和痴呆等。本病严重时可导致精神和脑病综合征、痴呆,甚至死亡。
病因总述
糙皮病的发生与烟酸的摄入、吸收减少及代谢障碍有关。常由酗酒、服用一些干扰烟酸代谢的药物、慢性腹泻、胃肠吻合等原因导致。此外,卟啉及其类似物增加、日晒、局部摩擦、重体力劳动等可促发或加重本病。
基本病因
1、摄入不足
见于以玉米为主食者,由于玉米所含的烟酸大部分为结合型,不能为机体利用,加之玉米蛋白质中缺乏色氨酸,无法通过色氨酸转化为烟酸,也导致了人体烟酸摄入不足。
2、酗酒
酗酒时膳食摄入不足,进食不规律,当存在其他营养素摄入不足时易影响烟酸的吸收和代谢。
3、药物
一些药物可干扰烟酸的代谢,其中了解最清楚的是异烟肼,有干扰吡哆醇的作用,而吡哆醇是色氨酸、烟酰胺代谢途径中的重要辅酶。某些抗癌药物,特别是巯嘌呤长期服用可导致烟酸缺乏。氟尿嘧啶能抑制色氨酸-烟酸转换。
4、胃肠道疾患
包括各种原因引起的慢性腹泻、胃次全切除术、胃肠吻合、Crohn病等可引起烟酸的吸收不良。
5、先天性缺陷
如Hartnup病,由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。
6、类癌综合征
由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。
典型症状
糙皮病的临床表现可用4个英文字母D来描述:即皮炎(dermatitis)、腹泻(diarrhea)、痴呆(dementia)和死亡(death)。可发生于任何年龄,早期表现不明显,有食欲减退、倦怠乏力、体重下降、腹痛不适、消化不良、容易兴奋、注意力不集中、失眠等非特异性病症。当病情进展时,可以出现较典型的症状,表现为夏秋季日光照射时发作,有时也可因辐射及皮肤物理性损伤而诱发。
1、皮肤病变
(1)皮炎为本病最典型症状,常在肢体暴露部位对称出现,以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等最多,其次则为肢体受摩擦处。
(2)急性者皮损初起时颜色绯红发痒,与周围皮肤有一清晰界限,边缘略高起,中心部病损较明显。其后肤色迅速转变为红褐色,有明显水肿,可伴有疱疹及表皮破裂,形成渗出创面,易诱发继发性感染。痊愈时有大块脱皮,其后出现新生的粉红色皮肤增厚;也可变薄呈萎缩状,边缘有色素沉着。
(3)慢性病例水肿较轻或不显著,但色素沉着更深,在易受磨损处如肘、指节、膝等部位的皮肤往往增厚,呈角化过度,肤色棕黑,与其周围不同,并有干燥、脱屑现象。另一表现为小腿前部及外侧有鱼鳞样皮肤变化,病变部位常有色素沉着。
2、消化系统病变
以舌炎及腹泻最为显著。
(1)舌炎:早期舌尖及边缘充血发红,并有蕈状乳头增大。其后全舌、口腔黏膜、咽部及食管均呈红肿,上皮脱落,并有表浅溃疡,引起舌痛及进食下咽困难,唾液分泌增多。患病较久时舌乳头萎缩、全舌光滑干燥,常伴核黄素缺乏的口角炎。
(2)腹泻:早期多患便秘,其后因肠壁、消化腺体及黏膜、绒毛的萎缩和肠炎的发生常有腹泻,大便呈水样或糊状,量多有恶臭,也可带血,如病变接近肛门可出现里急后重。腹泻往往严重和难治,可合并吸收障碍。
3、神经精神系统病变
早期症状较轻,可有头昏、眼花、烦躁、焦虑、抑郁、健忘、失眠及感觉异常等表现,之后可进展到神经错乱、定向障碍、癫痫发作、紧张性精神分裂症、幻觉、意识模糊、谵妄,甚至导致死亡。周围神经炎的症状如四肢麻木、烧灼感、腓肠肌压痛及反射异常等均可出现,有时有亚急性脊髓后侧柱联合变性症状,可能与其他维生素B族缺乏有关。但本病与脚气病有所不同,本病多影响中枢神经系统,而后者以周围神经系统为主。
4、其他病变
女性可有阴道炎及月经失调、闭经;男性排尿时有烧灼感,性欲减退。本病常与脚气病、核黄素缺乏症及其他营养缺乏同时存在。
并发症
1、继发感染
因病变受累于皮肤、口腔,护理不当会出现皮肤、口腔的继发感染。
2、营养不良
因腹泻,导致影响物质吸收不良,会出现营养不良。
3、痴呆
长期烟酸缺乏造成能量代谢障碍,引起维生素B12吸收及转运障碍,可继发周围及中枢神经损害,可出现痴呆。