神经性耳聋（neural hearing loss）是指各种因素造成的听觉神经系统损害，而出现听力下降或者全聋的现象，多指感音神经性耳聋。病变位于螺旋器的毛细胞，听神经或各级听中枢，表现为对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍，引起听力下降甚至消失的病症，常伴有耳鸣。神经性耳聋的预后与疾病类型密切相关，听力下降程度越轻，开始治疗时间越早，预后越好。
基本病因
神经性耳聋是病情较为复杂的一种耳聋疾病，神经性耳聋的常见病因有遗传因素、药物因素、创伤、疾病因素、环境因素等，导致Corti器毛细胞、听神经、听觉中枢传导径路或各级听中枢本身受损害，致声音感受或神经冲动传导等发生障碍，引起听力减退，甚至听力丧失。
1、误服某些药物或长期接触某些化学制品，如链霉素、卡那霉素、庆大霉素等。
2、妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾病。
3、遗传性因素，基因或染色体异常。
4、各种急、慢性传染病，如流行性脑脊髓膜炎、猩红热、麻疹、伤寒、白喉、腮腺炎等。
5、创伤性因素，如头部外伤、颞骨骨折、潜水速度过快、爆炸等。
6、全身系统性疾病，最常见的是高血压和动脉硬化。
7、年龄因素，听觉器官的老化退行性改变。
8、长时间在一个高分贝的噪音环境下工作或是生活，听觉细胞就会逐渐受到损伤。长时间下来，就会出现耳鸣、听力下降的情况。
典型症状
神经性耳聋的主要表现为单侧或双侧不同程度的渐进性听力减退直至耳聋，伴有耳鸣、耳内闷塞感，约半数患者伴有眩晕、恶心及呕吐症状，在安静环境中患者感觉更明显，还可伴有发热、头痛、烦躁不安、腹胀、腰酸、乏力等多种全身症状。
1、先天性神经性耳聋
出生时或出生后不久即发现有听力障碍。
2、老年性神经性耳聋
临床表现的特点是由高频向语频缓慢进行的双侧对称性聋，伴高频持续耳鸣。
3、药物中毒性神经性耳聋
临床上耳聋、耳鸣与眩晕共存，耳聋呈双侧对称性感音神经性，多由高频向中、低频发展。前庭受累程度两侧可有差异，与耳聋的程度亦不平行。症状多在用药中始发，更多在用药后出现，停药并不一定能制止其进行。前庭症状多可逐渐被代偿而缓解。
4、全身系统疾病性神经性耳聋
临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大，可能与患者的年龄、病程长短、病情控制状况、有无并发症等因素有关。
5、创伤性神经性耳聋
起病急，头部外伤、颞骨骨折、潜水速度过快、爆炸等可导致内耳损伤，迷路震荡引起听力下降。
6、传染病源性神经性耳聋
临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累症状。有的耳聋程度轻，或只累及高频，或被所患传染病的主要症状掩蔽而不自觉，待到传染病痊愈后方被发现，届时与传染病之间的因果关系常被忽视。此种耳聋，轻者多随传染病的恢复而自行恢复，有时仍在加重，终于遗留下持久性耳聋。
7、自身免疫性神经性耳聋
多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、非对称性进行性感音神经性聋。耳聋可在数周或数月达到严重程度，有时可有波动，前庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕、不稳而无眼震。
8、特发性耳聋
特发性耳聋则是指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，患者的听力一般在数分或数小时内下降至最低点，少数患者可在3天以内，可伴有耳鸣及眩晕。多见于中年人，病前大多有过度劳累，精神抑郁，焦虑状态，情绪激动，受凉或感冒史。患者一般均能回忆发病的准确时间地点及当时从事的活动。
并发症
1、言语发育障碍
先天性感音神经性聋影响言语发育，导致患儿成聋哑残障人。
2、精神障碍
听力障碍可影响患者的日常生活，产生自卑心理，可增加抑郁等精神问题风险。
