肝硬化是在肝细胞广泛坏死基础上产生的肝脏纤维组织弥漫性增生，并形成再生结节和假小叶，导致肝小叶正常结构和血液供应遭到破坏。胆汁性肝硬化（biliary cirrhosis）是因长期肝外胆道梗阻或肝内胆汁淤积所引起的肝硬化，可分为继发性与原发性两类。临床上常表现为疲劳、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大等。临床上可通过手术、药物等方式进行治疗。
基本病因
胆汁性肝硬化的分型不同，病因也有所不同。原发性胆汁性肝硬化可由肝内小胆管的慢性非化脓性胆管炎引起，与遗传因素、环境因素、自身免疫反应有关。而继发性胆汁性肝硬化与长期肝外胆管阻塞和胆道上行性感染两种因素有关。
1、原发性胆汁性肝硬化
（1）遗传因素：有家族聚集性者、同卵双胎的发病一致率很高，提示原发性胆汁性肝硬化的发生与遗传易感性有关。
（2）环境因素：微生物感染，特别是具有单胞菌特征的细菌感染，可能是诱导原发性胆汁性肝硬化发病的重要环节。
（3）自身免疫反应：原发性胆汁性肝硬化患者血清AMA的阳性率高于95%，患者肝组织中具有免疫抑制功能的调节性T细胞的比例相对较低。免疫反应损伤胆管，使胆汁排出受阻，引起胆汁在肝脏淤积，导致肝硬化。
2、继发性胆汁性肝硬化
（1）肝外胆管阻塞：如胆系结石、胆管癌、胰腺癌、壶腹癌、先天性胆道闭锁、手术损伤胆管等使胆管阻塞，使胆汁在肝脏淤积，导致肝硬化。
（2）胆道上行性感染：如胆管炎等引起胆管上行性感染。
典型症状
胆汁性肝硬化早期无明显临床症状。随着病情发展，临床表现可为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大、脂肪代谢异常，晚期可发展为门静脉高压和肝功能衰竭。
1、乏力
可表现为嗜睡、倦怠、正常工作能力丧失、社会活动兴趣缺乏和注意力不集中等，从而导致生活质量的降低。
2、皮肤瘙痒
由于血中的胆盐浓度增高，刺激末梢神经面导致皮肤瘙痒。可表现为局部或全身瘙痒，通常于晚间卧床后较重，或因接触羊毛、其他纤维制品等加重。
3、黄疸
即皮肤、巩膜、黏膜及其他组织表现为被染成黄色。约25%患者瘙痒与黄疸同时出现，也有部分患者无黄疸表现。
4、肝脾肿大
由于长期胆汁淤积，肝常显著肿大，较大者下缘可平脐，质硬，无压痛，表面光滑或呈细颗粒状。脾也明显肿大。
5、脂肪代谢紊乱
（1）由于肠道缺乏胆盐，影响食物中脂肪的乳化与吸收，可引起脂肪泻（呈油脂状或泡沫状的粪便，色淡，量多，多具恶臭）。
（2）由于胆道梗阻，血清脂类总量和胆固醇含量持续增高，组织细胞吞噬多量胆固醇而形成黄疣。黄疣常见于眼睑内侧，少见于其他部位。
并发症
1、脂溶性维生素缺乏
患者胆酸分泌减少可能会导致脂类吸收不良。维生素A、D、E和K水平的降低，可导致夜盲、骨量减少、神经系统损害和凝血酶原活力降低等。
2、上消化道出血
上消化道出血为肝硬化最常见的并发症，主要为食管、胃底静脉曲张破裂出血。部分患者并发消化性溃疡或急性胃黏膜病变。
3、肝性脑病
是终末期肝病的常见并发症，初期为可逆性而反复发生，但重度肝性脑病是失代偿期肝硬化的重要死亡原因。
4、自发性腹膜炎及感染
自发性腹膜炎是因肠道细菌移位进入腹水所致的腹腔感染，多为单一革兰阴性需氧菌感染。可有发热、腹痛，有或无压痛及反跳痛。有的患者起病缓慢，并无明显腹膜炎的症状及体征。另外，失代偿期肝硬化患者也常并发呼吸道、泌尿系、肠道及胆道的细菌感染。
5、肝肾综合征（HRS）
是继发于严重肝功能障碍基础上的功能性肾衰竭，多发生在大量腹水的患者。其中主要发生机制为由于全身内脏动脉扩张所致的肾动脉收缩。其临床主要表现为自发性少尿或无尿、无明显蛋白尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，肾脏无重要病理改变，超声显像亦无肾实质萎缩或尿路梗阻的表现。
