毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)是一种淋巴系统的慢性恶性肿瘤,临床比较少见,占成人白血病的2%。男性患者较为多见,男性患者与女性患者的比例为4:1。45岁以上者发病率明显升高。HCL的原因不明,可能与苯暴露,有机磷杀虫剂有关。患者就诊时临床症状多不明显,可能表现为疲乏无力、左上腹部不适。偶有患者发生危及生命的全血细胞减少,脾大及梗死相关症状,严重感染,或其他必须进行治疗的症状和体征,也可在疾病进展中出现这些症状。HCL预后良好,近年来,嘌呤类似物的应用使多数患者延长了生存期。
基本病因
HCL的病因不明。有报道认为与苯暴露,有机磷杀虫剂有相关性,也可能与其他溶剂相关,射线暴露、农药、木材粉尘及曾患传染性单核细胞增多症者也报道与HCL发病有潜在相关性。但均没有确证的研究。
典型症状
HCL最常见的症状为乏力、左上腹部不适。确诊时多数患者状态较好。常见体征为脾脏肿大,约80%患者存在脾大,20%患者存在肝大,浅表淋巴结肿大少见。贫血、出血、感染、体重下降、纳差也是较常见的病征。约1/4的患者伴有自身免疫性疾病。HCL患者可发生骨损害,多发生于股骨近端,但比较罕见。
确诊时多数患者状态较好。最常见的症状为乏力、左上腹部不适。
伴随症状
1、约1/4的患者伴有自身免疫性疾病。
2、可能伴随皮肤及中枢神经系统浸润情况,但较罕见。
3、有些HCL患者可伴有焦虑、抑郁等心理症状。
并发症
1、严重感染
HCL患者对革兰阳性和革兰阴性细菌均易感。可能会并发严重的感染。
2、脾破裂
大约80%患者可见脾大,有时为体征,60%的患者脾可达左肋缘下5cm,脾脏过度增大可导致脾破裂。
3、股骨骨折
HCL患者可发生骨损害,首先中轴骨骼出现溶解性病损,近端股骨多见,可导致骨折,但较罕见。
4、显著淋巴结腺体肿大
随着病程进展,可出现深部淋巴结肿大。
5、血管炎
HCL发病可能与系统性免疫性疾病具有相关性,包括硬皮病、多肌炎和多发性动脉炎,但相关报道少见。也可能与其他皮肤损害例如红斑性斑丘疹、坏疽性脓皮病相关。