粒细胞缺乏症(agranulocytosis)是指外周血中性粒细胞计数低于0.5×109/L及其相关的感染症候群。中性粒细胞在白细胞中占绝大部分(50%~70%),当中性粒细胞计数<1.5×109/L时称为中性粒细胞减少症,<0.5×109/L时称为粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏症简称粒缺,是重症粒细胞减少症,极易发生严重的难以控制的感染。粒细胞缺乏症可由药物、感染性疾病、免疫性疾病等多种因素引起,治疗方式包括对因治疗、药物治疗、手术治疗等方式。
基本病因
粒细胞缺乏症可由多种原因引起,主要可以分为粒细胞生成缺陷、粒细胞破坏或消耗过多、粒细胞分布异常几方面,常见病因包括药物、感染性疾病、免疫性疾病等。
1、中性粒细胞生成缺陷
(1)生成减少
①药物及其他理化因素:是引起中性粒细胞减少最常见的原因。其中,药物主要包括抗肿瘤药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等;化学物质包括苯及其衍生物等;物理因素包括电离辐射及放射性核素等。
②免疫介导:各种自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎等),通过产生的自身抗体,损伤中性粒细胞的分化,致使粒细胞减少。
③感染:某些细菌、病毒、立克次体及原虫感染等,均可引起粒细胞减少,但多为一过性的。
④恶性肿瘤:包括急性白血病、淋巴瘤及其他恶性肿瘤。
⑤再生障碍性贫血:可通过影响造血干细胞,引起粒细胞生成减少。
(2)成熟障碍
多见于维生素B12缺乏、叶酸缺乏、代谢障碍、骨髓增生异常综合征等,这些原发疾病可导致粒细胞分化成熟障碍,并且粒细胞容易被破坏,出现无效造血。
2、粒细胞破坏或消耗过多
(1)免疫性因素
①某些药物:作为半抗原通过免疫机制引起粒细胞破坏。
②自身免疫性疾病:通过自身抗体引起粒细胞免疫性破坏。
(2)非免疫性因素
①严重细菌感染:中性粒细胞在血液或炎症部位被过度消耗。
②脾功能亢进:导致中性粒细胞在脾脏内滞留破坏。
3、粒细胞分布异常
(1)异性蛋白反应、内毒素血症等可促使粒细胞移向边缘池,导致外周血(循环池)中粒细胞明显减少,而患者骨髓增生正常,白细胞寿命无异常。
(2)粒细胞可滞留循环池其他部位,比如血液透析开始后2~15分钟粒细胞会滞留于肺血管内;脾大患者的粒细胞会滞留在脾脏内。
4、其他因素
部分粒细胞缺乏症与遗传因素有关,部分原因不明。
典型症状
粒细胞缺乏症患者的症状与粒细胞减少程度有关,通常来说症状较重,可发生反复感染,包括上呼吸道感染、中耳炎、支气管炎、肺炎和泌尿系感染,可表现为寒战、高热、咽痛、关节痛、头痛、皮肤脓肿、极度乏力、意识障碍等。
并发症
粒细胞缺乏症可引起口腔感染、黏膜溃疡、急性肛周脓肿、败血症、酸中毒、电解质紊乱、肝功能不全、肾功能衰竭、弥散性血管内凝血、感染性休克等多种并发症。