是腺垂体分泌生长激素过多所致的体型和内脏器官异常肥大并伴有相应生理功能异常的疾病。确诊肢端肥大症需要做以下检查:
1.X线蝶鞍像
蝶鞍扩大(正常前后径7~16mm、深径7~14mm、宽径9~19mm)、鞍底骨质吸收或破坏、鞍背骨质侵噬、鞍底倾斜呈双边征(侧位)。
2.薄层(1.5mm)断面CT
蝶鞍区冠状、矢状位重建及轴位扫描对<5mm的微腺瘤发现率仅为30%。肿瘤多为低密度影,均一强化或周边强化(肿瘤中心坏死或囊性变致周边强化瘤壁厚薄不一);可突入鞍上池伴垂体柄偏移,可突破鞍底骨质形成蝶窦内肿块。间接征象有蝶鞍增大、鞍底倾斜、周边骨质吸收变薄和破坏。
3.MRI(磁共振成像)
优点为GD-DTPA较CT增强的碘化剂安全,过敏反应少;缺点为不能显示周围颅骨的改变。诊断的关键为薄层冠状T1加权像扫描,但对<5mm的微腺瘤发现率仅为50%~60%,动态增强扫描可提高检出率;T1WI为低信号,T2WI为高信号,质子密度加权像为等信号;较大者T1WI为低或等信号,T2WI为等或较高信号;注入GD-DTPA后明显增强;可见垂体柄偏移、鞍底倾斜,肿瘤突入鞍上池、室间孔、第三脑室,侵入额叶、颞叶、蝶窦、筛窦、海绵窦、脚间池、桥前池。
4.生长激素水平检测
GH基础水平与肿瘤大小、浸润程度和手术效果呈正相关。放免法禁食12小时后休息状态下GH正常水平为(2~4)μg/L,早晨血GH基础值应的正常参考值上限为5μg/L;约90%的GH腺瘤血GH>10μg/L。单克隆抗体法肢端肥大症患者的测定值常高于正常的50倍以上。
5.口服葡萄糖耐量试验(OGTT)
单一时间内一次测定值的意义不大,一般采用口服葡萄糖抑制试验(正常口服100g葡萄糖后2小时GH值应下降,3~4小时后回升)GH细胞腺瘤患者呈不抑制状态,照射胰岛素或THR进行兴奋试验GH也不能升高。正常人口服葡萄糖耐量试验的放免法应<2μg/L,超敏感的放免法应L;GH腺瘤者生化法应>0.4μg/L,OGTT期间GH>1~2μg/L、IGF-1<1μg/L。
6.奥曲肽和二乙烯三胺五醋酸盐(DTPA)结合111In闪烁成像
可通过标记生长激素受体而显示垂体腺瘤。
7.其他
血液生化、尿常规、血细胞计数等。
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