1.高铁血红蛋白血症
(1)中毒性高铁血红蛋白血症:常见于苯胺、硝基苯、亚硝酸盐、伯氨喹、磺胺等药物中毒引起,其特点是发绀出现急骤,全身性发绀但不伴有明显的呼吸困难,氧疗不能改善,只有注射亚甲蓝或大量维生素C才可消退。肠源性发绀多发生于进食过量含有亚硝酸盐的变质蔬菜或误将亚硝酸盐食用,一般起病急骤,迅速出现缺氧症状,如头晕、乏力,继之口唇发绀,伴有恶心、呕吐等消化道症状,重者可因昏迷休克而死亡。
(2)先天性高铁血红蛋白血症:自幼有发绀,一般情况好,易误诊为早显性紫绀型先天性心脏病。
诊断要点①本病有家族史。②患者血中含有异常血红蛋白(分光镜或电泳分析)。③亚甲蓝或维生素C治疗可使发绀暂时消失。④无先天性心脏病体征及心肺功能不全表现。
2.硫化血红蛋白病
为后天获得性,多由硝酸钾、亚硝酸钠、磺胺、非那西汀等中毒所致,须同时有便秘或服用硫化物在肠内形成硫化氢作为先决条件。硫化血红蛋白星蓝褐色,当其在血液中浓度超过5g/L时可产生全身明显发绀。硫化血红蛋白一经合成,不论体内或体外都不能恢复为正常血红蛋白,直到红细胞破坏后排出,故发绀持续时间长。本症患者血液呈特殊的蓝褐色,在空气中振摇不能转为鲜红色,分光镜检查时硫化血红蛋白在618nm处产生吸光带,也不被氰化钾所还原,以此与高铁血红蛋白鉴别。
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