Mizutani等描述为“圆指垫征”,手指失去了正常的凹凸多峰的轮廓。而从侧面看呈圆的半球状。末节指骨垫消失,营养性溃疡和坏疽常常发生在手指尖和指节,可出现疼痛,或后期转为感觉迟钝。虽然在足和足趾也有类似的变化发生,但远没有手部症状严重。
鉴别诊断
l,雷诺病
系统性硬化病早期时的雷诺现象应与雷诺病鉴别,雷诺病少有皮肤硬化或骨变化。但部分雷诺病例可能代表硬皮病的最轻型,需随访观察。
2,成人硬肿病
以皮肤深层、筋膜和肌肉的木质样变为特点。自颈部开始发病,手足很少受累,无雷诺现象及系统病变。有自愈倾向。
3,博来霉素的皮肤毒性症状
临床呈硬皮病样变化,且组织变化与硬皮病相似。主要是手部的浸润斑与带状发硬,但有用药史,且为可逆性变化。
4,肢端骨质溶解症(氯化乙烯病)本病发生在聚氯乙烯制造业中接触氯化乙烯单体者,具有三联临床症状:雷诺现象、硬皮病样皮损和骨的溶解性损害(最常见于末节指骨)。脱离接触后,部分患者皮肤硬皮病样损害可逐渐消退,溶解性骨损害亦可自然痊愈,但手指变短呈杵状。手部x线片显示手远侧指(趾)骨中心溶解性损害。
5,皮肌炎、混合结缔组织病、苯酮尿症、类癌综合征
亦可呈硬皮病样表现,但它们有各自临床、病理、生化等方面的特点,
6,慢性移植物抗宿主病
皮肤虽有硬皮病样改变,但有接受骨髓移植病史。
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