病因与发病机制
(一)引起出血倾向的机制
出血涉及血管、血小板、凝血、抗凝、脏器受累后异常(如肾功能衰竭导致出凝血异常)等多种因素。
1.血管病变
自身免疫复合物激活补体引起炎症反应使血管壁受损,冷球蛋白在血管壁沉着引起血管通透性增加,动脉硬化,血管脆性增加均可致出血。SLE患者合并获得性血管性血友病(AVWS)已有数百例报道。AVWS也见于硬皮病、混合性结缔组织病(MCTD)、Felty综合征等自身免疫疾病。发病机制与自身抗体直接作用于Von Willebrand因子(vWF),抗体结合vWF加速其清除,抗体选择性吸附到缅胞表面影响vwF结合到血小板糖蛋白(GP)Ⅱb-Ⅲa、GPI b和胶原上发挥止血作用等有关。
2,血小板减少或功能异常
风温性疾病易合并免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP),此时,血小板减少是出血的重要原因之一。血小板减少与抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。
(1)抗磷脂抗体;抗磷脂抗体综合征(APS,见血栓形成部分)患者处于高凝状态,易发生微血栓,在血栓形成进程中消耗大量血小扳,且抗磷脂抗体滴度越高,血小板减少的危险性越大。血小板减少是APS的重要表现之一,以轻到中度减少居多,重度减少亦不少见。
(2)抗血小板抗体;如抗GPⅡb-Ⅲa、抗GPI b-Ⅸ或GPⅣ可与血小板膜糖蛋白结合直接破坏血小板,引起血小板减少。抗血小板抗体及相关补体可直接结合于血小板表面,使血小板在末梢血循环中破坏增加。
(3)巨核细胞的分化异常:骨髓造血祖细胞体外半固体培养发现SLE患者的巨核细胞集落形成明显低于正常人。
(4)此外,10%~20%的SLE患者有脾肿大。脾功能亢进也是血小板减少常见原因。
3,凝血因子减少
发生抗磷脂抗体综合征时,抗凝血酶原抗体引起低凝血酶原血症,又称狼疮抗凝物质-低凝血酶原症综合征(lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia ayn—drome,LAHS)可致出血,特点为凝血酶原时间(PT)和部分活化的凝血酶世间(APTT)延长。LAHS应用达那唑或大剂量丙球有效。SLE肝损害可致多种凝血因子合成不足也是出血的原因之一。
4,循环中抗凝物质增多
因子V、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ等均可出现相应的抑制物,称获得性循环抗凝物质,其他循环抗凝物质有抗vWIF抗体、狼疮样抗凝物质(lupus anticogulant,LA)、肝紊样抗凝物质。它们都具有抗体的性质,多届IgG,以获得性Ⅷ抑制物多见,在血液中能直接作用于凝血因子,抑制其活性或对整个凝血途径产生影响。
(二)血栓形成的机制
抗磷脂综合征(antiphospbolipid antibody syndrome,APS)是一种系统性自身免疫性疾病,分为原发性和继发性。若伴发于SLE或其他自身免疫性疾病,称为继发性抗磷脂综合征(seeondaTy antiphospholipid antibody,SAPS),若单独出现称为原发性(primary antiphospholipid antibody,PAPS)。APS以中高滴度的抗心磷脂抗体(APL)和狼疮抗凝物(LA)持续阳性为特征。抗心磷脂抗体结合的抗原是磷脂结合蛋白β2—GPI,而非磷脂本身,但能引起凝血反应的激活,血栓形成。LA是IgG或IgM型的免疫球蛋白,在体外能干扰并延长各种磷脂依赖的凝血试验。
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