【诊断】
(一)病史
对于感染性疾病需要询问是否伴有发热、热型,一些感染性疾病有其特别的热型,有些病毒感染性疾病往往有皮疹,应询问其与体温的关系。对传染性疾病需要仔细询问发病的地区、季节及流行病史。传染性疾病有传染病接触史,如结核、鼠疫往往有确切的接触史。霉菌感染往往有宠物及鸟类的接触史,或长期大量使用广谱抗生素或免疫抑制剂、有无反复感染史。病程较长的疾病注意有无消瘦、等症状。
(二)体格检查
在体格检查时,应观察面容、表情。面色苍白多见于白血病、肿瘤、风湿热、结核等。皮疹的形态与分布有助于鉴别发疹性疾病、血液病、药物性发热、结缔组织病、风湿病与朗格汉斯罕组织细胞增生症等。传染性单核细胞增生症、风疹、麻疹、幼儿急疹常为红色斑丘疹,为充血性的皮疹,朗格汉斯组织细胞增生症的勒一雪病为出血性湿疹样斑丘疹,且可看到结痂。出血性皮疹见于败血症、感染性心内膜炎、钩端螺旋体病、白血病等。合并肝、脾肿大见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病、白血病、淋巴瘤、朗格汉斯组织细胞增生症。肝表面不平或伴压痛者,需注意肝癌与肝脓肿:贫血见于白血病、肿瘤性疾病及郎罕组织细胞增生症。伴关节痛者见于类风湿、败血症、布氏杆菌病、血清病、结核性与化脓性关节炎等。伴骨痛、肌肉痛者提示骨髓炎、白血病、肿瘤细胞浸润。川崎病时伴有持续性高热、结膜炎、口腔炎、杨梅舌、皮疹等。淋巴结体检时应注意:淋巴结质地、大小、分布、有无压痛及粘连。
(三)实验室检查
血常规白细胞及CRP,中性粒及CRP增高时细菌感染及风湿免疫引起的淋巴结肿大可能性大,白细胞减少或淋巴细胞比例增高见于病毒感染如传染性单核细胞增多症。合并贫血、血小板减少通常见于白血病、淋巴瘤、中晚期恶性肿瘤。血清学检查和特异性快速诊断:细菌培养包括L-型培养对于确定细菌性感染非常重要,注意鉴别假阳性和假阴性的结果。对于病毒感染的诊断可通过特异性的抗体或PCR的方法加以诊断。如EB引起的传染性单核细胞增生症、风疹、麻疹、幼儿急疹、AIDS、猫抓病(海赛利巴尔通体)皆可通过特异性血清学方法加以确定。PPD检查对结核感染有非常大的诊断价值。免疫性疾病可有免疫球蛋白的异常,及特异免疫球蛋白的产生,如类风湿因子的产生。
(四)器械检查
1,x线检查 X线检查对淋巴结肿大诊断有一定的价值。长期淋巴结肿大患儿应常规进行胸部X线透视或造影。近年来CT、磁共振在临床上的应用,显示它对腹腔内及胸部病变的诊断有重要价值。胸部的X线可快速发现结核感染的病灶:CT(包括增强及螺旋)、磁共振对纵隔肿块、膈下尤其腹腔深部隐蔽性肿块发现非常重要,尤其能发现腹膜后占位如淋巴瘤、神经母细胞瘤等均有重要价值。放射性核素亦可用于长期不明原因的诊断与追踪。
2,超声检查 肝胆、心脏、心包的超声检查比CT、磁共振成像简便易行,检查费用便宜,而且易行,心脏超声心动图观察冠状动脉的扩张或狭窄在川崎病的诊治过程中极具价值。
3,淋巴结活组织检查 对诊断不明的淋巴结肿大应尽快进行淋巴结活检,活体组织检查是有效诊断方法之一,临床可采用的是穿刺或手术活检的方法,由于穿刺的方法成功率低且易引起肿瘤或感染性疾病的转移或扩散,目前很少应用。手术活检非常安全能很快明确诊断,对于白血病、淋巴瘤、朗格汉斯组织细胞增生症及其他恶性肿瘤有决定性的诊断价值,一旦明确是恶性肿瘤,应进行免疫学和组织化学的检查,以进行分类。对于感染性的淋巴结炎通过活检标本的革兰染色可分出细菌引起的化脓性炎症和真菌引起的感染(如隐球菌感染),结核性淋巴结炎时,抗酸染色阳性。
4,骨髓穿刺和其他病理检查 感染性疾病的骨髓可见中性粒细胞中毒颗粒:对于白血病、有骨髓转移的肿瘤骨髓穿刺有决定意义。对于骨髓朗格汉斯组织细胞增生症局部病理或皮疹印片有助与明确诊断。
【诊断思路】
对于淋巴结肿大的患儿,首先要判断淋巴结是否增大,如果增大是生理性的还是病理性的?新生儿淋巴结发育不全(无生发中心),大多数不易扪及浅表淋巴结。1岁后,正常儿童颈部、腋下、腹股沟可摸到绿豆、豌豆大的淋巴结,2岁后,青春期达到高峰。其后开始体积趋小。正常成人淋巴结质地软、光滑,无压痛,能活动,直径大小约在0.1~0.2 cm左右。除在颌下、腋下、腹股沟等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。注意小儿时期的单纯性的淋巴结肿大多数情况下并小是疾病。
如果是病理性的首先考虑感染性的淋巴结肿大,典型的感染性疾病往往伴有发热、皮疹,合并有淋巴结的疼痛,细菌感染时往往体温高、局部淋巴结红肿热痛。病毒感染时白细胞低,且易合并皮疹,HIV还伴有免疫力缺陷的相关症状。真菌感染时往往有全身症状如发热、寒战、腹痛,严重时合并有贫血、血小板少、白细胞少、肝脾肿大。合并低热、全身消瘦,应注意结核感染。猫爪病、立克次体、丝虫、原虫、螺旋体的感染,可有传染病接触史。如果感染性疾病的可能性不大,要注意有无免疫性与过敏反应性疾病,一般此类疾病一般情况好,有药物或过敏原接触史、发热皮疹等,川崎病有持续发热及皮肤黏膜的症状。肿瘤性疾病预后差,血液及淋巴系统的肿瘤更加容易发生淋巴结肿大、粘连,且无压痛,早期发现往往为后续治疗赢得时间,此类疾病往往有发热、贫血、血小板减少、白细胞异常,肝脾肿大,取得病理学和细胞形态学的结果对诊断意义重大。此外,对原因不明的淋巴细胞增生性疾病进行淋巴结活检后,再进行免疫组织化学染色也可以快速明确诊断。
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