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先天性胸腹裂孔疝 (裂孔疝,疝)

先天性胸腹裂孔疝的病因

  胚胎发育的第8周,心脏的横膈部分形成,并与前肠系膜的背侧相遇,发展成膈肌的中心腱部分。胚胎第9周,胸腹膜的后侧体壁与外侧体壁的肌纤维相融合,完成膈肌的发育。如果原始横膈与胸腹隔膜不能相互融合,则在膈肌上形成缺损,原肠即可从脐带的背侧经此缺损进入胸腔,形成膈疝。因为右膈形成的时间早于左膈,所以左侧膈疝的发生率高于右侧。如膈疝发生于左侧,胃、小肠、结肠、脾等可疝入胸腔。如膈疝发生于右侧,则部分或全部肝脏可疝入胸腔。疝入胸腔的腹腔脏器压迫胎儿的肺脏,影响肺的发育,严重者纵隔向对侧移位,压迫对侧肺,使其发育不全。

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