先天性胸腹裂孔疝一经确诊,应积极采取手术治疗。对病重患儿的支持治疗包括改善呼吸、纠正酸碱平衡紊乱等,为手术修复做术前准备。
手术入路多采用经腹途径,或经胸途径,甚至胸腹联合切口。一般取左上腹正中旁切口。开腹后首先明确疝入胸腔的器官、是否伴有腹腔其他脏器的畸形。探查明确后可将疝入胸腔的脏器轻轻拉入腹腔。膈肌缺损处可用间断缝合方法加以修补。若缺损过大,则可选用人工材料修补。术中应同时矫正其他畸形,如幽门、十二指肠梗阻,胃肠道转位等。如还纳的脏器体积大而腹腔容积过小,则可通过人工腹壁疝暂时解决。如果考虑到胸腔粘连重或胸内有其他病变,则需选经胸或胸腹联合途径手术,修补方法同经腹途径。
疝修补术后应加强监护,因为出生后一天内手术的婴儿死亡率较高,因此,术后必须采用呼吸机辅助呼吸、继续胃肠减压、纠正酸碱紊乱、防止肺膨胀性肺水肿、防止腹腔压力过大使疝复发等措施。
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