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先天性胸腹裂孔疝 (裂孔疝,疝)

先天性胸腹裂孔疝的诊断

  一、检查

  胸部X线表现为心脏和纵隔移向健侧,常在左侧胸腔内见到扩张的胃或肠襻,有时可见多个气液面。胸部CT较平片能更清晰地显示疝入胸腔的脏器。血气分析表明PCO2异常,酸碱平衡紊乱,常有酸中毒。另外,先天性膈疝常伴有其他畸形,如食管闭锁、心血管畸形、内脏转位、泌尿生殖系畸形等。

  二、鉴别

  1、先天性肺囊肿 ①本病是胚胎初期肺芽由实心索状向中空成管状发育的过程发生障碍,近端阻塞,远端原始支气管形成盲囊,囊内的分泌黏液不能排出,逐渐扩张形成以支气管组织为壁的囊肿。有单发性和多发性肺囊肿之分。与支气管不相通者为闭合囊肿,囊腔被黏液充盈。与支气管相通者为开放囊肿,黏液经细小通道排出气管,支气管与囊腔间有时形成一个单向活瓣,吸气时空气较易进入囊腔并使其膨胀,呼气时囊内气体很难排出而成为张力性囊肿,压迫患侧正常肺组织而且使纵隔及心脏移位、对侧肺亦受压,呼吸功能受损;②本病多在青、壮年期发病,新生儿期发病者少见;③新生儿期出现症状者多为开放囊肿,初期表现呼吸急促,随之呼吸呈吸气性呼吸困难状并持续加重,缺氧发绀、烦躁不安、头部出冷汗,伴发感染后患儿有多痰、发热,但无消化道症状;④有明显的三凹征和胸内压增高征象。但肝或脾浊音界下移,腹部不凹陷,胸部听诊无肠鸣音;⑤X线胸片上可见明显的胸内积气征,患侧膈肌弓形影像完整,囊壁薄,囊肿影像不向腹腔侧延续,消化道造影胸腔内无胃肠道影像。

  2、有疝囊的胸腹裂孔疝与膈膨升的鉴别 ①膈膨升有先天性膈膨升和后天性膈膨升之分,前者为胚胎期膈肌发育障碍,一侧或双侧、部分或完全性薄弱所致;后天性膈膨升是因外伤(如产伤损伤颈3、4、5神经根),膈神经麻痹而致;②极少合并肺发育障碍;③与先天性胸腹裂孔疝的症状相似,但后天性膈膨升有难产或产伤史,多系臀位产,多数患儿同时合并Erb氏麻痹、锁骨骨折、肱骨骨折等;④胸腹部X线片特点为,膈肌阴影明显升高,膈顶呈弓形,膈肌呈完整而光滑的弧形阴影,膈下方有胃泡或肠管影或肝脏阴影。但局限性膈膨升和胸腹裂孔疝很难鉴别,只要症状明显、有手术指征,可手术确诊并治疗。

  3、其它 尚需与肺炎所致的肺大泡、脓气胸相鉴别,只要详细询问病史、仔细查体,结合影像学检查一般不难鉴别。

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