风湿性疾病与肺间质性疾病检查报告单-风湿性疾病与肺间质性疾病检查什么项目-风湿性疾病与肺间质性疾病检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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风湿性疾病与肺间质性疾病的诊断

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　　诊断思路

　　(一)查体

　　系统性风湿病体检可能发现基础病变的典型改变。有些病人的体检所见则常限于心肺系统，肺间质病者大多都能听到双侧性肺底捻发音，有时能听到喘鸣音、干鸣音和粗啰音，肺部检查可能正常。晚期患者可能出现呼吸急促和心动过速。休息时亦然。杵状指/趾虽常见，但无特异性，很多肺纤维化病变皆常有之;杵变最常见于特发性肺纤维化时，结节病时则罕有之。肥大性肺性骨关节病罕见。已知肺间质病者如新发杵状指\趾，应警惕合并肺恶性肿瘤。在本病早期，心脏检查正常。以后随着肺循环高压和肺心病的发生，即可有P2亢进、三尖瓣关闭不全、右室饱满和末梢水肿等征出现。还可能发现伴随疾病的典型病征(如系统性红斑狼疮的皮疹、硬皮病的皮肤改变)。

　　(二)辅助检查

　　1，常规实验室检查

　　血常规、尿常规、肝肾功能检查、血沉(ESR)、免疫学检查等无特异性改变，血气分析对评估ILD的严重程度及指导临床用药有重要意义。

　　2，胸部影像学检查

　　x线常规胸片：早期无明显异常，随着肺部疾病的发展可出现磨玻璃样、细网状、网状结节状、肺大泡及晚期蜂窝样改变。

　　3，胸部CT和肺高分辨薄层CT(HRCT)

　　①毛玻璃样影;②蜂窝状阴影;③小叶间隔增厚;④胸膜下线;⑤牵拉性支气管扩张(或支气管血管柬增厚);⑥胸膜下结节影;⑦肺气肿;⑥马赛克样阴影;⑨胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚。

　　间质性肺炎HRCT分型：④普通间质性肺炎(UIP)，是风湿性疾病最常见的间质性病变，随病情进展可形成蜂窝肺。肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵拉性支扩和蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小。③非特异性间质性肺炎(NSIP)，见于多数的结缔组织病。双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变。③弥漫性肺泡损害(DAD)，是结缔组织病急性期出现的病理改变。以两肺磨玻璃样影和实变影为主，伴有慢性间质性肺炎及胸膜渗出。随病变发展双肺可出现弥漫性实变，支扩和肺结构破坏。其临床症状严重，在肺部受累1个月内出现快速进行性呼吸困难伴严重的低氧血症，患者预后很差，死亡率极高。④慢性间质性肺炎(CIP)，间质内淋巴细胞性提润伴少许成纤维细胞增殖或胶原沉积，可能为UIP的早期变化，常见于RA、PM/DM和MCTD。⑤淋巴细胞型问质性肺炎(LIP)，是一种良性淋巴组织增生性疾病，多见于干燥综合征，可进展为UIP及终末期蜂窝肺。以磨玻璃样影、结节影、支气管血管束和小叶间隔增厚以及广泛的囊状影表现为特点。囊状影多发，两肺随机分布，直径1～3cm，与细支气管周围淋巴组织增生引起气腔不完全阻塞有关。此外，还可见肺门或纵隔淋巴结增大，有发展为淋巴瘤的危险。⑥闭塞性细支气管炎(BO)和闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，BO和BOOP是结缔组织病常见的组织病理学表现之一。BO胸片多为正常，也可以有轻度的过度充气。典型的HRCT表现呈马赛克样灌注，伴有气腔的实变，中央和外围都可能看到扩张的支气管。当BO病变扩展到肺实质(肺泡)时即为B00P。HRCT的主要表现为：①气腔实变，占70%～80%。以胸膜下和支气管周围分布，下肺野多见。②毛玻璃样影约有60%，两肺随机分布。③中央小叶结节占20%～30%，表现为中央小叶内多发小结节，边界不规则，有针状毛刺。④支气管扩张。由于机化和纤维化，BOOP中一半的病例导致牵拉性支气管扩张，多数经治疗后缓解。⑤网状、线状或带状影。沿着支气管走行、指向胸膜、呈放射状分布的线状影或胸膜下线影。⑥此外，有1/3的病例出现纵隔淋巴结增大和胸膜渗出。BOOP对激素治疗敏感。有完全缓解倾向，预后良好，但如果损伤持续存在，可进展为UIP和蜂窝肺。⑦滤泡性细支气管炎(FB)是风湿性疾病气道受累的另一种组织学类型，表现以磨玻璃样影和多发结节影出现最多，结节影大小不等，多数小于3mm，大于10mm极少见，主要分布在中央小叶、胸膜下和支气管周围，以中央小叶结节更多见，磨玻璃样影区结节影更丰富。此外，还可以看到支气管扩张、支气管壁增厚、肺气肿、肺结构变形、小叶间隔增厚、支气管血管束增粗、不伴有胸膜渗出和蜂窝状影。临床有慢性咳嗽、咳痰病史，痰细菌培养阳性率B0为71%，FB为50%。由此可见不能除外感染的因素。

　　4，其他检查①肺功能检查对疾病的发展与好转的评估比x线检查更有价值。表现为以限制性通气障碍为主，早期可出现弥散功能(DLCO)明显下降，伴单位肺泡气体弥散量下降(DLCO/Va)，通气/血流比失衡。②支气管肺泡灌洗检查(BAL)对研究ILD的类型及转归有重要价值。根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将ILD分类为淋巴细脆增多型及中性粒细胞增多型。对发现感染及恶性肿瘤也有十分重要的价值。③经纤支镜肺活检(TBLB)是诊断ILD的重要手段，由于取得的肺组织很小(直径1～2mm)，应在病变密集、稀疏和正常部位钳取多块组织以作对比。TBLB诊断特发性肺纤维化仅能达到20%～40%阳性结果(需完成2或3次操作)，诊断阳性率不高。仍不能确诊时应考虑进一步作开胸肺活检(OLB)或胸腔镜肺活检(TGLB)。

　　(三)诊断标准

　　国内外尚无间质性肺病统一诊断标准。渗断需依靠病史、体格检查、胸部x线检查(特别是HRCT)、支气管镜和肺功能测定来进行综合分析，必要时需做TBLB或外科肺活检以明确诊断。已有若干作者参照2002年美国胸科协会(ATS)与欧洲呼吸协会(EIRS)提出的特发性间质性肺炎(IIP)的分类，对风湿性疾病伴发的ILD进行临床与病理诊断，但国内因病理检查开展极少，完全依照此项标准很多病凡最终得不到诊断。所以在临床排除感染后，对ILD的诊断主要依据HRCT上特征性的表现即磨玻璃影、网状影、条索影、蜂窝样变、结节影来进行诊断。

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