1.常规治疗:特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病,未经治疗的患者其自然病程平均2~4 年,自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6 年左右。不论是早期还是晚期,都应立即进行治疗,使新出现的肺泡炎吸收好转,部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展,首选药物为皮质激素,其次为免疫抑制剂及中药。肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程,降低免疫复合物含量,抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T 淋巴细胞因子功能,在肺泡炎和细胞渗出阶段应用,可使部分患者的肺部X 线阴影吸收好转,临床症状有显著改善,肺功能进步。如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗,临床症状亦可有不同程度的改善,但肺部阴影和肺功能无明显的进步。慢性型常规起始剂量为泼尼松40~60mg/d,分3~4 次服用。待病情稳定,X 线阴影不再吸收可逐渐减量,维持4~8 周后每次减5mg,待减至20mg/d 时,每周每次减2.5mg,以后10mg/d维持应短于1 年。如减量过程中病情复发加重,应再重新加大剂量控制病情,仍然有效。疗程可延长至两年,如病情需要可终身使用。应注意检测药物副作用,尽可能以最小的剂量,最少的副作用达到最好的效果。应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染,注意肺结核的复发,必要时联合应用抗结核药物,长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染。如病情进展凶险或急性型发病者,可用糖皮质激素冲击疗法,如甲泼尼龙(甲基泼尼松)500mg/d,持续3~5 天,病情稳定后改口服。最后根据个体差异找出最佳维持量,避免复发。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂,或减少皮质激素量加用免疫抑制剂。中药如川芎嗪、刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用,有一定的预防间质纤维化的作用,雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用,能抑制辅助T 淋巴细胞,间接地抑制了体液免疫,对预防肺间质纤维化有一定的作用,可作为重要的辅助药物。
青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化,疗效比较无明显差异,但青霉胺+激素组副作用明显少于单用激素组,但青霉胺应用前应做青霉胺皮试,注意其副作用,主要副作用为胃肠道反应和过敏反应。尚在实验研究阶段的抗细胞因子疗法,尚无定论。其他对症治疗包括纠正缺氧,改善心肺功能,控制细菌感染等。肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效,单肺移植1 年存活率达73.1%,3 年存活率62.7%,双肺移植1 年存活率70%,3 年存活率55%。
2.择优方案:糖皮质激素治疗,泼尼松(强地松)40~60mg/d,待病情稳定4~8 周逐渐减量,每次减5mg,减至20mg/d,每周每次减2.5mg,减至10mg/d,维持不应短于1 年。
3.康复治疗:肺间质纤维化患者的康复也是非常重要的,包括:
3.1.营养支持疗法:随病情的进展,缺氧状况的进一步加重,患者的活动量明显减少,肌肉组织明显萎缩,加之反复合并感染,食欲减退,常常伴有体重进行性下降,最后导致呼吸肌衰竭,加重病情甚至死亡。故营养支持治疗尤为重要,其目的是给病人提供合理的营养,保证机体细胞的代谢,维持器官组织的结构,参与机体的生理、免疫机能的调控与组织的修复,促进病人康复。
3.2.氧疗:家中应备有氧气瓶或小型制氧机,可随时缓解呼吸困难症状。
3.3.运动:病情轻者最适宜应用康复治疗如医疗体育,效果较好,能显著改善肺功能和自觉症状,预防病变的进一步发展。病情较重者可谨慎地锻炼,使能适应日常轻微的活动。
3.4.预防感染:按气候变化增减衣服,可应用免疫抑制剂,提高机体免疫力。
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