脂质沉积性肌病
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脂质沉积性肌病

什么是脂质沉积性肌病
脂质沉积性肌病(LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。本病由Engel等1973年首次描述,国内曹佩芝等(1990)首先报道2例,此后各地陆续有报道。
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诊疗基本知识
发病部位
肌肉
多发人群
婴幼儿
典型症状
肌肉萎缩 肌无力 肌痛
临床检查
乳酸脱氢酶(LDH,LD)
相关器械
深蓝·脂质体喷剂
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