肾小管性酸中毒的治疗:
1.纠正酸中毒:应补充碱剂,常用枸橼酸合剂(枸橼酸100g,枸橼酸钠100g,加水至1000ml)治疗,亦可服用碳酸氢钠。儿童有6%~15%的碳酸氢盐从肾脏丢失(在成人<5%),故可给予2. 5~7mmol/(kg·d)的碱性药物。常用口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液(Shohl液,含枸橼酸140g、枸橼酸钠98g,加水至1000ml),每Iml Shohl液相当于1mmol的碳酸氢钠。开始剂量2~4mmol/( kg·d),最大可用至5~14mmol/(kg·d),直至酸中毒纠正。
2.纠正电解质紊乱:低钾血症时可服用10%枸橼酸钾0.5~1mmol/(kg·d),每日3次。不宜用氯化钾,以免加重高氯血症。
3.肾性骨病:可用维生素D、钙剂。维生素D剂量5000~10000U/d。但应注意:①从小剂量开始,缓慢增量;②监测血药浓度及血钙、尿钙浓度,及时调整剂量,防止高钙血症的发生。
服枸橼酸合剂后,尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出,其溶解度高,可预防肾结石及钙化。对已发生骨病而无肾钙化的患者,可小心试用钙剂及骨化三醇[1/25(OH)2D3]治疗。
利尿剂可减少尿钙排泄,促进钙重吸收,防止钙在肾内沉积,如氢氯噻嗪1~3mg/(kg·d),分3次口服。
4.支持治疗:补充营养,保证入量,控制感染及原发疾病的治疗均为非常重要的措施。
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