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肾小管性酸中毒 (肾小管性酸中毒,肾小管酸中毒)

肾小管性酸中毒的遗传

  肾小管性酸中毒是遗传病,完全由遗传因素决定是否发病。肾小管性酸中毒遗传方式如下:

  原发性肾小管功能多有先天性缺陷,但大多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传及散发病例。继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、高草酸尿、肾移植等疾病导致。近端肾小管酸中毒的病因比较复杂。凡是累及到肾小管功能的各种原发病均能导致近端RTA。此外某些药物毒物也可以通过损伤小管间质而诱发本病。其特点是Ⅰ型和Ⅱ型肾小管酸中毒的临床表现均存在。高血氯性代谢性酸中毒明显,尿中大量丢失碳酸氢根,尿可滴定酸及铵离子排出减少,治疗与Ⅰ型Ⅱ型相同。血钾型肾小管酸中毒的主要原因:醛固酮缺乏伴有糖皮质激素缺乏;单纯醛固酮缺乏;醛固酮耐受三者。

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