肾小管性酸中毒的诊断:
一、实验室检查
1.血液生化检查
①血浆pH值、[HCO3-]或CO2结合力降低;②血氯升高,血钾、血钠降低,血钙和血磷偏低,阴离子间隙正常;③血碱性磷酸酶升高。
2.尿液检查
①尿比重低;②尿pH值>6;③尿钠、钾、钙、磷排出增加;④尿氨显著减少。
3.HCO3-排泄分数(FE HC03)
正常值<5%。方法:从每日口服碳酸氢钠2~3mmol/kg起,逐日增加剂量至酸中毒纠正,然后测定血和尿中[HCO2-]和肌酐(Cr),按下列公式计算:
FE HCO3-=(尿[HCO3-]/血[HCO3-])÷(尿Cr/血Cr)×100
4.氯化铵负荷试验
口服氯化铵0. lg/kg,1小时内服完,3~8小时内收集血和尿液,测量血[HCO3-]和尿pH值,当血[HCO3-]降至20mmol/L以下时,尿pH值>6具有诊断价值。尿pH<5.5,则可排除本病。氯化铵负荷试验对明显酸中毒者不宜应用。
5.肾功能检查 早期为肾小管功能降低。待肾结石、肾钙化导致梗阻性肾病时,可出现肾小球滤过率下降,血肌酐和BUN升高。
6.X线检查 骨骼显示骨密度普遍降低和佝偻病表现,可见陈旧性骨折。腹部平片可见泌尿系结石影和肾钙化。
二、诊断
根据以上典型表现,排除其他原因所致的代谢性酸中毒,尿pH>6者,可诊断远端肾小管酸中毒,确定诊断应具有:①即使在严重酸中毒时,尿pH也不会低于5.5;②有显著的钙、磷代谢紊乱及骨骼改变;③尿氨显著降低;④FE HCO3-<5%;⑤氯化铵负荷试验阳性。
鉴别诊断:
与肾性酸中毒鉴别
1.阴离子间隙 RTA阴离子间隙正常;肾性酸中毒常升高。
2.血生化 RTA血氯升高、磷正常或下降;肾性酸中毒血氯常正常、磷多升高。
3.滤过功能 RTA多正常或轻度损害;肾性酸中毒中度损害。
4.机制 RTA如前介绍;肾性酸中毒因肾单位减少导致NH4+生成减少,泌氢功能障碍。
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