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糖原累积病Ⅱ型 (糖原累积病Ⅱ型,糖原累积)

糖原累积病Ⅱ型的治疗

  1.糖原累积病Ⅱ型的预防:羊水脱落细胞的酶测定可为产前诊断手段。高蛋白饮食和脂质体(1iposome)静注。

  2.糖原累积病Ⅱ型的治疗:无特殊治疗。由于通常的糖代谢途径正常,饮食控制无效。洋地黄虽可用于心衰,但实际未见有何效应。曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道。目前有学者正探索该病的基因治疗,其初期的动物试验已取得一定的成果。人采用黑色曲菌(Aspergillusniger)的a-糖甙酶由腹腔注入大白鼠后,发现肝,心及肌肉糖原减少,也有试用于患者的,仅能使肝糖原暂时下降,但临床上尚属研究阶段。

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