1.糖原累积病Ⅱ型的症状:
1.1.GSDⅡa型 即经典式全身糖原代谢病,也称Pompe病。该病几乎均是致命性的,通常发生于生后2年内。受累病儿出生时看似健康,但心脏大小与心电图为界限性异常,此时肝脏大小和肌肉张力也正常。出生后数周或数月,病儿始呈现肌肉弛缓、食欲不振、呕吐、生长发育延迟,以后逐渐出现心功能不全症状。心脏巨大,通常没有杂音。肝一般轻度肿大。舌较大,可因吸入性肺炎引起慢性肺部浸润和肺不张。巨大的心脏也可导致肺膨胀不全。病儿智力正常,但如中枢神经系统有糖原的贮积,也可引起异常的神经症状。胸部X线检查可见心脏呈球形,心电图示显著电轴左偏。
1.2.GSDⅡb型 病人表现为骨骼肌无力,似进行性肌病。若干病人寿命正常,但需习惯于久坐的生活模式。其他病人通常于30余岁死于呼吸衰竭。病人无心脏肥大,心电图正常,可做肌电图检查。糖原酵解窒息的肌糖原病,于剧烈运动后呈等电位性“俯冲轰炸机”效应,为Ⅱb型糖代谢病的特点。
2.分型:
分婴儿型、儿童型和成年型。婴儿型:婴儿期出现肌张力低,肌无力,肌萎缩,似脊肌萎缩症,但肌扪之坚实,为糖原贮积所致。心巨大,EKG见巨大QRS波,PR间期短。呼吸困难,肝和舌肿大,病情发展较快,两岁死亡。儿童型:类似肌营养不良症表现,全身或躯干肌无力和萎缩,心、肝均不肿大,病情发展较慢,10岁前后死于呼吸肌无力。成年型:表现为慢性进行性肢带型肌病,近端肌无力,肢带受累重,多数累及肋间肌和膈肌,心、肝、舌不肿大,EKG正常,早期易误诊为多发性肌炎或肌营养不良症。可因并发呼吸肌无力而亡。
今日公开上海性病医院“Top”排名详细表_上海哪家尖锐湿疣医院好
2024-03-15今日公开上海性病医院“Top”排名详细表_上海尖锐湿疣哪家医院好
2024-03-15董茂利院长讲解:治疗慢阻肺的办法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-15山东省支扩怎么治疗方法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-15济南市得了肺气肿怎么治疗-济南哮喘病医院
2024-03-15济南过敏性哮喘的治疗方法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-15山东去哪个医院治疗气管炎好-济南哮喘病医院
2024-03-15济南哪个医院治疗过敏性哮喘-济南哮喘病医院
2024-03-15山东哪里治疗过敏性哮喘-济南哮喘病医院
2024-03-15山东治疗过敏性哮喘-济南哮喘病医院
2024-03-15我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27国际助产士日︱生孩子少点疼?
2023-09-27我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训(试讲)工作
2023-09-27我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-2719张床位全市规模大!我院急诊重症监护室(EICU)正式启用
2023-09-27加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-27我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
医院入驻合作伙伴:
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司