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X连锁无丙种球蛋白血症的诊断

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　　1.实验室检查

　　血清IgG、IgA和lgM水平均显著减低。IgG常少于2g/L(200mg/dl).lgA和IgM多不能被测出。血清IgG<0.2g/L，甚至不能测出者则为Bruron型。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素(抗A、抗B抗体)滴度明显降低或缺如。尽管反复进行免疫接种，但锡克试验仍为阳性反应。国外以噬菌体φχ174为抗原测定其特异抗体，新生儿生后4天即可消除噬菌体。此法有利于早期诊断又可用作本症新生儿的筛查。在给予伤寒、脊髓灰质炎、流感等各种预防注射后，不能测出相应抗体。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。

　　2.诊断

　　根据出生4个月后反复化脓感染、男孩发病、血清各类Ig和循环中B淋巴细胞显着减少，以及母系家族中有类似表现的男性患者等，不难做出诊断。鼻咽部侧位X线检查显示缺少腺样体组织，但胸部X线检查可见胸腺影。局部抗原刺激后，引流区淋巴结中仍缺少浆细胞。婴儿直肠黏膜活检极有意义，健康婴儿在生后1个月直肠黏膜就有大量浆细胞，患者则缺少浆细胞。

　　3.鉴别

　　根据临床表现和实验室结果，不难对XLA做出诊断。但应与其他原因引起的低丙种球蛋白血症相鉴别。在2岁内者应与婴儿暂时性低丙种球蛋白血症相鉴别，后者的血液循环中B淋巴细胞数是正常的，疾病本身具有自限性，多在2岁后逐渐恢复正常。在儿童期发病的患者需与常见变异型免疫缺陷病鉴别，后者可累及两性，血液循环中B淋巴细胞数正常或减低，血清中Ig降低的程度较轻。

　　3.1.婴儿生理性低丙种球蛋白状态一般情况下，血清IgG不低于350mg/dl，IgM和IgA含量超过20mg/dl，故能与XLA相鉴别。个别可疑病例，3个月后血清IgG、IgM和IgA明显上升趋势，则可排除XLA。

　　3.2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症本病血清总Ig水平不低于300mg/dl，IgG不低于200mg/dl，一般于生后18～30个月时自然恢复正常。

　　3.3.严重联合免疫缺陷病(SCID) 发病年龄较XLA更早，多于出生后不久即开始发病，病程严重，外周血T细胞和B细胞数量均显着减低，3种Ig均甚低或检测不到。T细胞功能发生严重缺陷，全身淋巴组织发育不良，胸腺甚小，多低于2g，且缺乏胸腺小体。预后较XLA更差。

　　3.4.慢性吸收不良综合征和重度营养不良患儿同时存在血浆低蛋白血症和低白蛋白血症，而低免疫球蛋白血症的程度较轻，达不到XLA的程度，故较易相互区别。

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