临床表现
患者在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿、脑膜炎及胃肠炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。流感杆菌常可引起难治性结膜炎。因局部免疫同时受累，粘膜分泌IgA减少，脊髓灰质炎病毒、肠道病毒及肝炎病毒感染时，往往病情严重，迁延不愈。ECHO病毒30型可引起致死性脑炎及慢性病毒血症。约1/3的病例可发生类风湿病的大关节炎。偶有发生皮肌炎和硬皮病者。一些患者还可发生蓝氏贾第鞭毛虫感染而致吸收不良。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患者常因慢性感染而致生长发育障碍。
反复肺部感染可导致支气管扩张。可并发自身免疫性疾病，如非化脓性关节炎、全身性红斑狼疮、类风湿性关节炎以及恶性肿瘤，如白血病、脑肿瘤及恶性淋巴瘤的发生率较高。此外还可并发慢性血小板减少和溶血性贫血。
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