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X连锁无丙种球蛋白血症（X连锁无丙种球蛋白血症,丙种球蛋白）

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

X连锁无丙种球蛋白血症的治疗

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　　治疗

　　早期开始丙种球蛋白替代疗法患者的预后较好。应用有效抗生素抗感染仍属重要措施。免疫球蛋白替代治疗为预防严重感染的重要手段。肌注入血免疫球蛋白，一般肌注100mg/kg可提高血清IgG水平1.0g/L，应依Ig缺乏程度决定用药量，以维持血清IgG水平3.0g/L为宜。每4周用药1次。年长儿1次注射量过大，可每周注射1次，剂量酌减。静脉注射Ig制剂前后应检测血清lg，以监测Ig谷值，以保持血清lg水平3～5g/L最佳。初次剂量为200～250mg/kg，此后300～350mg/kg，每4周1次，或150～250mg/kg，每2周1次。针对支气管扩张、中耳炎等应采取相应措施对症处理。此类患者不宜作预防接种，尤其禁忌接种减毒活疫苗。无静脉用Ig时，必要时可输注新鲜冰冻血浆。

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