急性出血性疾病是一组由于毛细血管壁缺陷或损伤，血小板质或量异常，凝血因子缺陷等原因，使血液溢出血管，积于体腔、体表、粘膜，皮下或血管周围组织为临床特征的急症。
急性出血性疾病的发病率：据国内统计资料，各种出血性疾病院病人占同期住院病人的1.17%，其中血小板因素所致者占41.62%，血管性疾病占34.45%，凝血机理异常占10.56%，复合性因素所致者(主要为播散性血管内凝血)占9.13%，病因诊断未明者占4.30%。在全部出血性疾病病人中，先天性者占11.35%，获得性者占88.65%。由于相当大部分(据临床所见当较住院病人多得多)病人在门诊及急诊治疗后离去，故实际发病率应较1.17%为高。死亡率因具体病种而异;预后亦随病种而异。
严重出血者(如颅内出血、播散性血管内凝血等)预后较差。 本组疾病属中医血证等范围。
【病因和发病机理】
(一)发病因素及分类
1.血管壁异常(1)血管外因素异常
由血管周围组织变性、萎缩或松弛，或皮肤弹性纤维发育不良所致。如爱-唐综合征、马凡氏综合征等。
(2)血管因素异常
①先天性
如遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。
②过敏性
如过敏性紫癜、自身免疫性血管性紫癜。
③感染性如流行性出血热、败血症等。
④其它
如药源性血管性紫癜、坏血病、恶病质性紫癜、蛇毒、蜂毒等。
2.血小板异常
(1)遗传性血小板功能缺陷①血小板粘附功能缺陷
如血管性血友病、巨型血小板病等。
②血小板聚集功能缺陷
如血小板无力症。
③血小板释放功能缺陷
如原发性血小板病、血小板第3因子释放功能障碍等。
(2)获得性血小板功能缺陷
常见病因有肝脏疾病、尿毒症、骨髓增生综合征、巨球蛋白血症、纤溶亢进症、药源性血小板功能障碍。
(3)血小板减少性紫癜
①血小板产生减少
如感染性血小板减少症、骨髓内肿瘤占位性血小板减少、红斑狼疮、再障等。
②血小板消耗过多
如血管内凝血、溶血——尿毒症综合征、脾功能亢进等。
③自身免疫性血小板减少
如特发性血小板减少性紫癜、伊文氏综合征、药源性血小板减少症等。
(4)血小板增多症
原发性血小板增多症等。
3.凝血因子异常
(1)先天性凝血因子缺陷
①凝血活酶生成障碍
因子Ⅻ、Ⅺ缺乏症，血友病甲(因子Ⅷ缺乏)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏)。
②凝血酶生成障碍凝血酶原缺乏症、因子V、Ⅶ、X缺乏症等。
③纤维蛋白生成障碍
纤维蛋白原缺乏症、因子Ⅻ缺乏症等。
④其它
激肽释放酶原缺乏症等。
(2)获得性凝血因子异常
维生素K缺乏症、肝肾疾病、淀粉样变、血中抗凝物质增多症、播散性血管内凝血、原发性纤溶症等。
以上因素以再障、肿瘤(包括白血病等血液系统恶性疾病)、感染、DIC、流行性出血热、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等为常见。
(二)发病机理由上述先天性或获得性因素导致血管壁损伤，或血小板数量和功能异常，或凝血功能障碍，这三方面病理变化单独或同时存在，引起皮肤、粘膜、内脏及组织自发性或轻微损伤后出血不止。
祖国医学认为，急性出血性疾病的病因病理包括：感受外邪：风热寒暑燥或温毒疫疠之邪侵袭人体，内传人里，化热化火，损伤脉络，或寒湿伤中，脾胃阳气不足，统摄无权，血溢脉外。药食失误：饮酒过度，湿热内蕴，损伤血络;或过食辛辣燥热之品。
或服药不当，药毒内郁，化火动血;或过食寒凉，损伤脾胃阳气，脾不统血。七情所伤：因受各种精神刺激，五志过极化火，气逆火动，损伤血络。劳倦过度：劳伤脾肾，翠气受损，统摄、封藏失职，血不循经而外溢;或繁劳则阳气鸱张亢盛，灼伤阴精，阴虚火旺，致虚火伤络。久病大病或热病伤正：久病大病或热病伤阴耗气，阴虚而引起火三伤络，气虚则不能摄血;或久病人络，气滞血瘀，瘀阻脉络，新血不得归经。素禀不足，先天父母精血不足，或胎中失养，致禀赋不足，体质素虚者，尤易受上述因素影响而发病。急性出血性疾病的病位主要在心、脾、肝、肺。其病机有三：即火旺伤络，迫血妄行;气虚不摄，血溢脉外;瘀阻脉络，血不归经三者之中，又以火旺迫血妄行最为多见，火旺之中又有实火与虚火之分。外邪风热燥暑，内生湿热或燥热化火，五志过极化火等属实火;阴虚血虚之火则为虚火。气虚之中又有单纯气虚及阳气皆虚之异。火旺、气虚、血瘀三者尚可互相转化，如实火引起出血，血出较多可导致阴血不足，虚火内生;虚火之证，复感外邪，可见标实证;气虚之证，过服温热补剂，亦可向火热证转化;火旺出血过多，气随血脱，可转化为气虚阳虚，甚至阴竭阳亡，阴阳离决;火旺、气虚之出血，离经之血留积体内，可蓄结为瘀;瘀滞日久，又可化火，瘀血随气逆随火动，还能乘肺，攻心，闭窍。
临床表现出血的症状、体征随出血部位的不同而有所差别。
1.皮肤粘膜出血
是急性出血性疾病最常见、最易发现的症状体征，可表现为：
(1)紫癜
一般直径小于5mm称瘀点，大于5mm者称瘀斑。多见于四肢，躯干较少，压之不退色;(2)血疱
口腔及舌部粘膜下出血;(3)粘膜表面渗血
包括鼻衄、龈血等。
以上表现多为血管性或血小板病变所致。
(4)手术、创伤后伤口流血不止多由凝血障碍所致。
2.深部组织出血(1)血肿
为较深的皮下、肌肉及其它软组织出血的表现。直径多大于5mm，高出皮面或在皮下形成囊性包块，可有胀痛感，触诊质中或软，有压痛，或有波动感。可穿刺抽出暗红色不凝血。
(2)关节积血
多见于各负重关节，如膝、踝、肘、腕及髋关节等。可见局部肿胀，疼痛，功能障碍，穿刺可抽出不凝血。多见于严重凝血障碍(如血友病)。
(3)浆膜腔积血常见于腹腔、胸腔、心包及睾丸鞘膜等，出血量少至中等，罕见大量出血。表现为腹痛、胸痛、心肺压迫、填塞等，并可见相应症状及体征，穿刺可抽出不凝血，多为凝血障碍所致。
(4)眼底出血
危害性颇大，可使视力锐减甚至失明。多见于重度血小板减少者。
3.内脏出血
可表现为咯血、咳血、呕血、便血(包括黑便)、尿血、阴道出血(包括月经过多)及中枢神经系统出血。出血量多较大，除相应脏器组织的症状体征外，可见贫血、血压下降，甚至休克、死亡等。多由重度血小板减少或凝血因子缺乏所致。
消化道出血除偶见于遗传性毛细血管扩张症外，甚少见于其它出血性疾病。
(二)实验室及其他检查出血性疾病的实验室检查方法繁多，以下仅介绍急诊常用、易行的项目。
1.筛选试验
(1)血小板计数
减少者提示血小板减少性紫癜;正常者提示血小板功能障碍或血管因素或凝血障碍。
(2)毛细血管脆性试验
阳性可见于原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血小板无力症等。
(3)出血时间(BT)
IVY即试管法为准。血小板功能障碍性疾病及血管性血友病时出血时间延长(大于7秒)。血管壁异常及血小板减少时也可延长，但凝血障碍者则正常。
(4)白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)
延长(大于正常对照10秒)表示内源性凝血因子缺乏(包括因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ)。
(5)凝血酶原时间(PT)及纠正试验
延长(大于正常对照3秒)表示外源性凝血因子缺乏(包括因子Ⅱ、V、Ⅶ、X、纤维蛋白原)，血中抗凝物质增高时亦可延长;其纠正试验可进一步区别上述因子缺乏或抗凝物质。
(6)血块退缩试验
收缩不良提示血小板减少症、血小板增多症、血小板无力症、低纤维蛋白血症。
2.特殊检查
(1)血小板粘附功能
一般采用玻璃柱法。减低者可见于血小板无力症、血管性血友病、爱-唐综合征等;增高者多见于手术、刨伤、DIC早期等。
(2)血小板聚集功能
减低者见于血小板无力症、原发性血小板增多症、血管性血友病及血小板功能障碍;增高可见于应激状态如手术、感染、免疫反应、DIC早期等。
(3)凝血酶原消耗试验
血小板数或量异常，或凝血活酶生成障碍(如血友病)时消耗差(大于20秒)，但血小板功能障碍者加红细胞素可纠正。
(4)凝血酶时间(TT)
反映凝血系统第三阶段反应，如延长(大于正常对照3秒)，表示纤维蛋白原减少或功能异常，或血中抗凝物质增加。
(5)凝血因子活性测定
可确诊各种凝血因子缺乏症。
(三)临床诊断思维1.诊断(1)病史
若自幼有易出血病史，家族史阳性，则先天性或遗传性出血性疾病可能性较大;成年后发病，且有原发病，家族史阴性者，多为获得性出血性疾病。
(2)临床特点
①血管性除过敏性紫癜外，一般只有皮肤粘膜出血，表现为瘀斑瘀点，无深部组织出血。
②血小板性
以皮肤瘀点为主，严重时瘀斑，可有内脏出血;③凝血障碍性小创口流血不止，可有深部组织出血，有抗凝物质或纤溶时，皮肤出血常呈片状。
(3)实验室检查
先作常规检查及筛选试验，再作特殊检查以进一步确诊分类。
2.鉴别诊断由于急性出血性疾病病种多，检验繁杂，这里仅介绍适合于急诊临床的几种常见出血性疾病的粗筛实验室鉴别。
3.急性出血性疾病的危重指标
(1)临床有明显的心悸、头晕、乏力、面色苍白、出冷汗、呼吸急促、脉细数、少尿及血压下降，甚至晕厥、意识障碍等失血性休克的表现，估计出血量在800ml以上。
(2)见剧烈头痛、呕吐、昏迷、肢体瘫痪、颈硬、瞳孔变化、病理反射等颅内出血表现。
(3)胸腔、心包积血或窒息。
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