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先天性肾盂输尿管连接部梗阻 (先天性肾盂输尿管连接部梗阻,尿道畸形)

先天性肾盂输尿管连接部梗阻的病因

  病因

  常见的发病原有以下五种情况

  1.肾盂输尿管连接处狭窄

  是由于肾盂输尿管连接处及输尿管起始部肌层的增厚和纤维组织的增生所致,狭窄段大多很短。狭窄段内腔小如针孔,是最常见。

  2.迷走血管的压迫

  这种血管来自腹主动脉或来自肾动脉主干而供应肾脏下极,从而使输尿管跨过而受压,受压迫输尿管的部位往往同时存在着输尿管本身内在的狭窄。

  3.高位输尿管

  正常情况下,输尿管位于肾盂的最低处,以利于尿液的排出。若输尿管与肾盂之连接处位置高,可造成成角或活瓣作用,引起尿路梗阻。

  4.肾盂输尿管连接处瓣膜

  瓣膜形成内在性活瓣性结构。

  5.输尿管开始部折叠或扭曲此处被一层薄的纤维膜覆盖和粘连。

  病理:

  1岁以下婴儿肾盂容量约为1~1. 5ml,5岁以内为1ml/岁,5岁以上为5~7ml。肾积水时容量可达到数百毫升甚至千余毫升。肾盂积水时集合系统亦渐扩张,肾髓质血管伸长以致断裂,肾实质缺血萎缩、硬化变薄,可并发血尿、结石、感染等,最后导致肾功能衰竭。

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