枫糖尿症病因_枫糖尿症是什么原因引起_枫糖尿症有哪些原因

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

枫糖尿症的病因

预约挂号

　　枫糖尿症的发病机理

　　缬氨酸、亮氨骏和异亮氨酸经转氨作用产生2-酮异戊酸、2-酮异己酸和2-酮3-甲基戊酸，本病乃史链酮酸脱羧酶缺乏致以上3个文链酮酸不能脱羧而贮积于体内。患者体内支链氨基酸和酮酸的浓度升高，对脑产生毒性作用，全而抑制蛋白质合成致髓鞘缺失，还可降低5-羟色胺水平引起神经症状。

　　枫糖尿症的病理

　　脑软化和水肿，大脑皮层分层少，胶质增生，白质髓鞘形成迟缓并呈海绵状态，脊髓锥体束、齿状核周围白质、胼胝体及大脑半球无髓鞘。

　　枫糖尿症的遗传学

　　呈AR遗传。世界各地均有报道，近亲婚配率高，新生儿发病率为5×10-6。

枫糖尿症【病因】_相关文章

西宁什么医院能治痘痘“热点新闻”西宁哪家治痘痘的医院好？ 2025-08-19: 西宁什么医院能治痘痘“热点新闻”西宁哪家治痘痘的医院好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；...详情

专题报道：杭州看男科正规 “前十宣布” 男性患包茎有什么危害？ 2025-08-18: 专题报道：杭州看男科正规 “前十宣布” 男性患包茎有什么危害？详情

健康关注：杭州男科有几个医院 “前十公开” 杭州哪个医院的包皮龟头炎好？ 2025-08-18: 健康关注：杭州男科有几个医院 “前十公开” 杭州哪个医院的包皮龟头炎好？详情

宣布前十：杭州医院男科哪里好 “男性健康” 杭州那家看阳痿比较便宜？ 2025-08-18: 宣布前十：杭州医院男科哪里好 “男性健康” 杭州那家看阳痿比较便宜？详情

实时热点：杭州治疗早泄哪家医院好的 “男科关注” 杭州治疗早泄好的医院？ 2025-08-18: 实时热点：杭州治疗早泄哪家医院好的 “男科关注” 杭州治疗早泄好的医院？详情

排行看点：杭州前列腺炎去哪治疗好 “前十发布” 杭州治疗前列腺炎要多少钱？ 2025-08-18: 排行看点：杭州前列腺炎去哪治疗好 “前十发布” 杭州治疗前列腺炎要多少钱？详情

前十排名：杭州哪家男科的医院专业 “总榜发布” 杭州治疗前列腺炎的医院排行！ 2025-08-18: 前十排名：杭州哪家男科的医院专业 “总榜发布” 杭州治疗前列腺炎的医院排行！详情

总榜公开：杭州哪里治疗包皮比较正规 “正规医院” 杭州哪家医院割包皮好呢？ 2025-08-18: 总榜公开：杭州哪里治疗包皮比较正规 “正规医院” 杭州哪家医院割包皮好呢？详情

官宣排名：杭州治疗男科哪个好 “正规医院” 男性患得包茎的表现以及危害都有什么？ 2025-08-18: 官宣排名：杭州治疗男科哪个好 “正规医院” 男性患得包茎的表现以及危害都有什么？详情

健康一览：杭州专业龟头炎医院排名 “健康焦点” 杭州治龟头炎好的医院！ 2025-08-18: 健康一览：杭州专业龟头炎医院排名 “健康焦点” 杭州治龟头炎好的医院！详情

男科专治：杭州市治阳痿那个正规 “前十宣布” 杭州哪治疗男科比较好？ 2025-08-18: 男科专治：杭州市治阳痿那个正规 “前十宣布” 杭州哪治疗男科比较好？详情

枫糖尿症相关文章

枫糖尿症疾病常识更多

枫糖尿症_同类疾病症状

高尿酸血症半乳糖血症枫糖尿症高酪氨酸血症赖氨酸血症

枫糖尿症 （枫糖尿症,枫糖尿）