枫糖尿症病因_枫糖尿症是什么原因引起_枫糖尿症有哪些原因

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枫糖尿症的病因

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　　枫糖尿症的发病机理

　　缬氨酸、亮氨骏和异亮氨酸经转氨作用产生2-酮异戊酸、2-酮异己酸和2-酮3-甲基戊酸，本病乃史链酮酸脱羧酶缺乏致以上3个文链酮酸不能脱羧而贮积于体内。患者体内支链氨基酸和酮酸的浓度升高，对脑产生毒性作用，全而抑制蛋白质合成致髓鞘缺失，还可降低5-羟色胺水平引起神经症状。

　　枫糖尿症的病理

　　脑软化和水肿，大脑皮层分层少，胶质增生，白质髓鞘形成迟缓并呈海绵状态，脊髓锥体束、齿状核周围白质、胼胝体及大脑半球无髓鞘。

　　枫糖尿症的遗传学

　　呈AR遗传。世界各地均有报道，近亲婚配率高，新生儿发病率为5×10-6。

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