枫糖尿症会遗传吗-枫糖尿症遗传率高吗-枫糖尿症治疗医院哪家好-第1页-家庭医生在线

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枫糖尿症的遗传

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　　枫糖尿症是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。枫糖尿症遗传方式如下：

　　枫糖尿症的发病机理缬氨酸、亮氨骏和异亮氨酸经转氨作用产生2-酮异戊酸、2-酮异己酸和2-酮3-甲基戊酸，本病乃史链酮酸脱羧酶缺乏致以上3个文链酮酸不能脱羧而贮积于体内。患者体内支链氨基酸和酮酸的浓度升高，对脑产生毒性作用，全而抑制蛋白质合成致髓鞘缺失，还可降低5-羟色胺水平引起神经症状。枫糖尿症的病理脑软化和水肿，大脑皮层分层少，胶质增生，白质髓鞘形成迟缓并呈海绵状态，脊髓锥体束、齿状核周围白质、胼胝体及大脑半球无髓鞘。枫糖尿症的遗传学呈AR遗传。世界各地均有报道，近亲婚配率高，新生儿发病率为5×10-6。

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