枫糖尿症是怎样传播的_如何预防枫糖尿症-预防枫糖尿症的措施

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枫糖尿症的传染

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　　枫糖尿症不是传染病，不会传染给其他人。传染病是指传染源（人或是其他寄主）携带病原体，通过传播途径感染易感者的疾病。枫糖尿症是非感染性疾病，无传染源存在，自然没有传染之说。具体病因如下：

　　枫糖尿症的发病机理缬氨酸、亮氨骏和异亮氨酸经转氨作用产生2-酮异戊酸、2-酮异己酸和2-酮3-甲基戊酸，本病乃史链酮酸脱羧酶缺乏致以上3个文链酮酸不能脱羧而贮积于体内。患者体内支链氨基酸和酮酸的浓度升高，对脑产生毒性作用，全而抑制蛋白质合成致髓鞘缺失，还可降低5-羟色胺水平引起神经症状。枫糖尿症的病理脑软化和水肿，大脑皮层分层少，胶质增生，白质髓鞘形成迟缓并呈海绵状态，脊髓锥体束、齿状核周围白质、胼胝体及大脑半球无髓鞘。枫糖尿症的遗传学呈AR遗传。世界各地均有报道，近亲婚配率高，新生儿发病率为5×10-6。

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