假性甲状旁腺功能减低症病因_假性甲状旁腺功能减低症是什么原因引起_假性甲状旁腺功能减低症有哪些原因

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假性甲状旁腺功能减低症的病因

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　　假性甲状旁腺功能减低症的病因：

　　1.假性甲旁低患者的PTH分泌并不缺乏，而是体内靶器官特别是肾脏和骨骼组织对PTH无反应，因而PTH不能发挥生理作用，甲状旁腺代偿性增生肥大，PTH分泌增多。

　　(1)假性甲旁低I型：又分为Ia、Ib和Ic三型。 Ia型是因编码Gs蛋白的GNASI基因发生失活性突变.Gs活性降低所致;Ib型对PTH抵抗，但Gs活性正常;Ic型对多种激素产生抵抗，但其Gs活性正常。I型患者的骨骼和肾脏细胞对PTH均无反应，不能激活腺苷酸环化酶系统，其结果不能合成cAMP，因此PTH不能发挥生理效应。若给予外源性PTH，尿磷及尿cAMP不增加，低血钙和高血磷得不到纠正。

　　(2)假性甲旁低Ⅱ型：是由于在cAMP合成以后的代谢途径缺陷所致。给予外源性的PTH后，血、尿cAMP相应升高，但尿磷排出不增多，低血钙、高血磷亦不能得到纠正。

　　(3)假性甲旁低伴纤维囊性骨炎：是由于肾脏对PTH无反应，而骨骼对其有反应。骨骼出现纤维囊性骨炎的改变。

　　2.假性特发性甲旁低是由于PTH前体因酶的缺陷不能转变为活性的PTH，因而血中PTH生理作用减低，而水平升高。

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