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假性甲状旁腺功能减低症 (假性甲状旁腺功能减低症,甲状旁腺功能减退,甲状旁腺)

假性甲状旁腺功能减低症的病因

  假性甲状旁腺功能减低症的病因:

  1.假性甲旁低患者的PTH分泌并不缺乏,而是体内靶器官特别是肾脏和骨骼组织对PTH无反应,因而PTH不能发挥生理作用,甲状旁腺代偿性增生肥大,PTH分泌增多。

  (1)假性甲旁低I型:又分为Ia、Ib和Ic三型。 Ia型是因编码Gs蛋白的GNASI基因发生失活性突变.Gs活性降低所致;Ib型对PTH抵抗,但Gs活性正常;Ic型对多种激素产生抵抗,但其Gs活性正常。I型患者的骨骼和肾脏细胞对PTH均无反应,不能激活腺苷酸环化酶系统,其结果不能合成cAMP,因此PTH不能发挥生理效应。若给予外源性PTH,尿磷及尿cAMP不增加,低血钙和高血磷得不到纠正。

  (2)假性甲旁低Ⅱ型:是由于在cAMP合成以后的代谢途径缺陷所致。给予外源性的PTH后,血、尿cAMP相应升高,但尿磷排出不增多,低血钙、高血磷亦不能得到纠正。

  (3)假性甲旁低伴纤维囊性骨炎:是由于肾脏对PTH无反应,而骨骼对其有反应。骨骼出现纤维囊性骨炎的改变。

  2.假性特发性甲旁低是由于PTH前体因酶的缺陷不能转变为活性的PTH,因而血中PTH生理作用减低,而水平升高。

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