临床表现
皮质醇症以青壮年多见,但可发生于任何年龄,Cushing病和肾上腺肿瘤多见于女性,异位ACTH以男性多见,且50岁以上发病者多见。不论何种病因所致的皮质醇症,其临床表现都相似,约80%的患者有典型的临床表现,这些症状主要由于皮质醇分泌过多,引起机体代谢障碍及抗感染能力下降所致。婴儿患者女:男≈3;1,年长儿则两性发病机会相仿。
1.向心性肥胖:
皮质醇症患者的肥胖具有特征性:满月脸、水生背、悬垂腹、锁骨上窝丰满、颈短、四肢纤细。少数病人也表现为均匀性肥胖。多数患者为轻中度肥胖,体重无明显增加,很少有重度肥胖者。向心性肥胖的原因为,过量的皮质醇引起脂肪代谢异常和分布异常。如高皮质醇加强了糖原的异生作用,使胰岛素分泌增加,高胰岛素血症可增加脂肪生成:肾上腺素可在皮质醇的作用下加强对脂肪动员。这些可能与脂肪增加和异常分布有关。
2.蛋白质代谢障碍所致临床表现:
大量皮质醇促进蛋白质分解,抑制蛋白质合成,使机体处于负氮平衡状态。临床上表现为蛋白质过度消耗的现象:皮肤菲薄、毛细血管脆性增加,易出现瘀斑,在下腹部、臀部、大腿等处,因脂肪沉积,皮肤弹性纤维断裂,可透过菲薄皮肤见到红色毛细血管,形成典型的紫纹。肌肉萎缩无力,骨质疏松,脊柱可发生压缩性骨折,伤口不易愈合。
3.高血压:
是常见症状,严重者可发生高血压脑病,脑血管意外或心衰而成为就诊原因。高血压与皮质醇增多程度无明显相关,而与病程正相关,病程长者高血压难控制,在病因去除后需数月甚至上年血雎才降至正常。HC发生高血压的机制是多重的.有关因素有皮质醇使肾素紧张素系统活化,心血管对血管活性物质感性增加而血管扩张系统则抑制。
4.电解质紊乱:
大量皮质醇分泌有储钠、排钾作用,但低血钾一般较轻,明显的低血钾性碱中毒主要发生于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。低血钾使患者乏力加重。
5.糖代谢障碍:
大量皮质醇促进肝糖原异生,并拮抗胰岛索的作用,减少外周组织对葡萄糖的利用,肝葡萄糖输出增加,引起葡萄糖耐量减低,部分患者出现类固醇性糖尿病。
6.抗感染力减弱:
长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱,到达炎症区病灶的单核细胞减少,吞噬细胞对抗原的固定、吞噬和杀伤能力减弱;中性粒细胞向血管外炎症域的移行减少,其运动能力、吞噬作用减弱;抗体形成受阻。患者对感染抵抗力减弱,皮肤真菌感染多见;化脓性细菌感染不易局限化,可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症。患者感染后,炎症反应不明显,易于延误病情而造成严重后果。
7.性腺功能紊乱:
女性患者由于肾上腺雄激素产生过多以及雄激素和皮质醇对垂体促性腺激素的反馈抑制作用,可发生多囊卵巢综合征。可出现月经减少、不规则或停经,轻度脱毛、痤疮,偶可出现女性男性化,即乳房萎缩、长胡须、喉结增大、阴蒂肥大等。男性患者表现为性欲减退,阴茎缩小,睾丸软化等,这与大量皮质醇激素抑制垂体促性腺激素的释放有关。
8.血液系统的改变:
皮质醇刺激骨髓,使红细胞和血红蛋白含量增高,加之患者皮肤菲薄,故呈多血质面容。
9.儿童生长发育迟缓:
由于过量的皮质醇可抑制生长激素的分泌,以及对蛋白质代谢的影响,会导致生长发育障碍甚至停滞,青春期延迟。
10.精神障碍:
患者多有不同程度的精神异常。情绪不稳定,烦燥、失眠、忧郁、躁狂,少数可发生偏执狂、精神分裂症。
11.皮肤色素沉着:
异位ACTH综合征患者,因肿瘤产生大量ACTH,其与黑色素细胞刺激素(MSH)结构有相同之处,MSH可使黑色素细胞内cAMP增加,促进酪氨酸酶的合成。后者可使黑色素细胞胞浆内的黑色素氧化变黑,皮肤黏膜色素沉着。
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