皮质醇增多症的治疗概要:
皮质醇增多症术前应给予皮质醇以避免肾上腺切除后出现急性肾上腺危象。药物治疗是皮质醇症的辅助治疗。垂体放疗也是治疗的一种辅助治疗。也可局部放射治疗。
皮质醇增多症的详细治疗:
治疗:皮质醇症的病因不同,其治疗方法不同。正确的病因诊断是治疗成功的先决条件。理想的治疗方法应具有以下几点:根除皮质醇症的病因;将皮质醇的水平降至正常,以消除临床症状;避免肾上腺或垂体功能减退,不需要终身激素替代;治疗方法简易,并发症、复发率低。
1.手术治疗:肾上腺肿瘤切除或双侧肾上腺切除,术前应给予皮质醇以避免肾上腺切除后出现急性肾上腺危象,术前12小时及2小时各肌注醋酸可的松100mg,术后24小时内给予氢化可的松200~300mg,以后逐渐减量(150mg,100mg,50mg,20mg),再以后改为每天口服强的松10~20mg,维持量5~10mg,持续6~12个月。
1.1.Cushing病
对Cushing病治疗方法很多,但难度大,Cushing病的手术治疗主要有垂体手术和双侧肾上腺切除术。
垂体手术:70年代初,即开展了经鼻经蝶窦垂体瘤摘除术,根据多中心报告,手术有效率达80%以上,约10%术后复发。术后患者可发生短暂的肾上腺功能不足,需小剂量补充皮质醇3~12个月。
双侧肾上腺切除术:仅适用于双侧肾上腺结节性增生和垂体手术后或放疗后复发的病例。双侧肾上腺全切除,能够使皮质醇症缓解,但是存在许多缺陷:①手术死亡率高(4%~10%);②术后需要终生服用皮质醇,易诱发肾上腺危象;③并发Neison病综合征。Cushing病患者行双侧肾上腺切除后,垂体瘤继续生长,分泌大量ACTH并有明显的皮肤色素沉着。目前许多单位采用一侧肾上腺全切,另一侧大部分切除,并加垂体放疗,但这种手术方法很难确定切除多少为最佳标准。
1.2.肾上腺肿瘤:肾上腺腺瘤以手术切除为首选,术后会发生肾上腺皮质功能低下,应补充皮质醇,以防止发生肾上腺危象,肾上腺癌也以手术为主,可辅以药物治疗和放射治疗。药物治疗中以密妥坦效果较好o
1.3.异位ACTH综合征:异位ACTH综合征的治疗仍以手术为首选,辅以化疗和放疗。体积小、恶性程度低的异位ACTH瘤,术后可痊愈。应用抑制皮质醇合成的药物,可缓解肾上腺皮质功能亢进症状。对于那些疗效差的患者,应注意纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱,因为高皮质醇血症引起的严重的水、电解质酸和碱平衡紊乱随时威胁着患者的生命。
2.药物治疗:药物治疗是皮质醇症的辅助治疗。
2.1.氨基导眠能:能阻断从胆固醇向孕烯酮的转变,也能抑制11一羟化和21一羟化。用法:0.75~1.0g/d,分3~4次口服。
2.2.密妥坦:抑制皮质醇合成的作用与氨基导眠能相似,还能直接对肾上腺皮质细胞或肿瘤细胞发生作用,使束状带和网状带萎缩。用法:6~10g/d,分3次口服。
2.3.酮康唑:为真菌治疗药物,因其能抑制碳链酶和17.羟化酶,故可用于皮质醇症的治疗。剂量0.8~1.2g/d,待皮质醇正常后减量。
2.4.其他:①甲吡酮,疗效与氨基导眠能相似,价格昂贵。②赛庚啶:为血清素的拮抗剂,主要用于过敏性疾病的治疗,对皮质醇症的疗效可达50%。③溴隐亭:为多巴胺激动剂。
3.放射治疗:垂体放疗也是治疗的一种辅助治疗。主要用于那些垂体手术疗效不满意而不愿再手术者。常用∞钴和直线加速器放疗.剂量为4000~5000cGyy。疗效缓慢,一部分病人纠正皮质醇分泌亢进需照射一年到一年半。对肾上腺瘤或异位ACTH瘤不能手术切除者,也可局部放射治疗。
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