肾上腺皮质功能减退症检查报告单-肾上腺皮质功能减退症检查什么项目-肾上腺皮质功能减退症检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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肾上腺皮质功能减退症的诊断

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　　肾上腺皮质功能减退症的诊断：

　　1.问诊要点：

　　1.1.注意询问患者有无乏力、倦怠、食欲缺乏、体重减轻和站立时头晕、血压降低表现。这是原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症的共同临床症状。

　　1.2.询问患者有无自身免疫性甲状腺炎或肾上腺疾病史如结核、真菌感染、占位等，有无肾上腺脑白质营养不良等疾病史，这是原发性肾上腺皮质功能减退症的主要病因。

　　1.3.询问患者有无闭经、性欲下降、阳痿、头痛等症状，并注意有否继发性甲减、青春期延迟等并发症，这是继发性肾上腺皮质功能减退症的主要表现。

　　1.4.注意询问有无垂体和下丘脑占位病史，有无产伤，有无垂体危象史，有无长期大量应用外源性糖皮质激素史和突然停药史等。这是继发性肾上腺皮质功能减退症的主要病因。

　　1.5.注意询问患者有无肾上腺手术、放疗、药物(如利福平、酮康唑、氨鲁米特、米托坦)史，有无出血、坏死、栓塞、抗凝治疗等。这是急性肾上腺皮质功能衰竭(肾上腺皮质危象)的主要病因。

　　2.查体要点：

　　2.1.注意皮肤色素的变化。如皮肤色素沉着，是原发性肾上腺皮质功能减退症的特有表现。如无明显贫血但肤色苍白，则是继发性肾上腺皮质功能减退症的特征表现。

　　2.2.注意血压水平一般是降低的。

　　2.3.注意女性患者的阴毛、腋毛减少或脱落，男性的性功能减退。

　　2.4.注意原发病的体征，如活动性肾上腺结核造成的低热、颧红、消瘦等。继发性甲状腺功能减退体征以及下丘脑和垂体占位可出现的视力下降、视野缺损等体征。

　　3.进一步检查：

　　3.1.首要检查

　　3.1.1.皮质醇基础血皮质醇、尿皮质醇、尿17-羟皮质醇测定常降低，但也可接近正常。一般认为血皮质醇≤82.8mol/1(3μg/dl)，则本病的诊断可以成立，≥552nmol/l(20μg/dl)可排除诊断。

　　3.1.2.血浆基础ACTH测定原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，至少在22pmol/L(100pg/ml)以上。继发性肾上腺皮质功能减退者血ACTH水平应低于正常，但因现有ACTH测定方法的灵敏度不够高，血ACTH实测值可能在正常低限。

　　3.1.3.血、尿醛困酮血或尿醛固酮水平在原发性肾上腺皮质功能减退症可能为低值或正常低限，而血浆肾素活性或浓度则升高;而在继发性肾上腺皮质功能减退症则血或尿醛固酮水平正常。

　　3.1.4.ACTH兴奋试验每日静脉滴注ACTH25μg，均匀维持8小时，共3~5日;或连续静脉滴注ACTH48小时，观察尿17-羟皮质醇变化。如连续刺激3~5日后尿游离皮质醇或17-羟皮质醇反应低下，分别<200μg/24h(0.554μmol/24h)或<10mg/24 h(27.6μmol/24h)，则支持原发性慢性肾上腺皮质功能减退症;而继发性肾上腺皮质功能减退症尿游离皮质醇或17-羟皮质醇呈低反应或延迟反应。快速法适用于病情较危急、需立即确诊、补充激素的患者。对于病情较严重，疑有肾上腺皮质功能不全者，同时静脉注射(或静脉滴注)地塞米松及ACTH，在注射ACTH前、后测血浆皮质醇，如此既可开始治疗，又可同时进行诊断检查。

　　3.2.次要检查

　　3.2.1.生化检查

　　可有低血钠、高血钾。脱水严重时低血钠可不明显，高血钾一般不重，如明显升高需考虑肾功能不全或其他原因。少数患者可有轻度或中度高血钙(糖皮质激素有促进肾、肠排钙作用)，有低血钙和高血磷则提示同时合并有甲状旁腺功能减退症。脱水明显时有氮质血症，可有空腹低血糖，糖耐量试验示低平曲线。

　　3.2.2.血常规检查常有正细胞正色素性贫血，少数患者合并有恶性贫血。白细胞分类中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞明显增多。

　　3.2.3.影像学检查胸片检查可示心脏缩小(垂直)，结核病患者肾上腺区X线平片、CT、MRI检查可示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出血、转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大，而自身免疾病所致者肾上腺不增大。部分患者CT示垂体增大，此与ACTH细胞增生有关，激素替代治疗后多恢复正常。针对下丘脑和垂体占位病变，可做蝶鞍CT和MRI。

　　3.2.4.心电图检查低电压和T波低平或倒置，QT间期可延长。

　　3.3.检查注意事项

　　3.3.1.检测ACTH的血标本必须在糖皮质激素治疗之前或短效糖皮质激素如氢化可的松治疗至少24小时之后取样，否则ACTH水平可因糖皮质激素负反馈机制作用降低。对于用糖皮质激素长期治疗的患者，检测血浆ACTH基础值之前必须以氧化可的松替代治疗几日。

　　3.3.2.在测定血尿基础水平皮质醇时，血皮质醇水平受很多因素影响，本身的波动很大。所以血皮质醇为82.8~552nmol/L(3~20μg/dl)之间时，并不能排除肾上腺皮质功能减退症的可能。24小时尿游离皮质醇或17-羟类固醇无血皮质醇的昼夜节律及上下波动，更能反应肾上腺皮质功能的实际情况。

　　3.3.3.肾上腺皮质危象的诊断对于临床表现不典型的患者，出现以下情况时应考虑肾上腺皮质危象的可能。

　　已诊断为慢性原发性肾上腺皮质功能减退症患者，如出现发热、畏食、恶心、呕吐和腹痛腹泻时，应警惕肾上腺危象早期的可能。

　　对于不明原因的休克或昏迷的患者，应注意询问有无肾上腺皮质功能减退的病史和检查有无色素沉着的体征，并进行血钾、血钠、血氯、血糖、血气、皮质醇和ACTH的测定。

　　在血栓性疾病、凝血机制障碍疾病和手术后弥散性血管内凝血(DIC)患者，若病情急转直下，出现血压下降、休克伴胸腹背疼痛时，应当考虑肾上腺皮质出血坏死导致肾上腺皮质危象的可能。

　　4.诊断：

　　4.1.诊断要点

　　4.1.1.原发性肾上腺皮质功能减退症诊断要点

　　肾上腺皮质原发病史;乏力、倦怠、食欲缺乏症状及皮肤色素沉着体征;血浆皮质醇水平降低且对ACTH必奋试验无反应。

　　4.1.2.继发性肾上腺皮质功能减退症诊断要点

　　下丘脑和垂体原发病史及不适当外源性糖皮质激素使用史;肤色苍白、闭经、阴毛腋毛减少，性欲下降、阳痿和小睾丸，头痛，视力下降和视野缺损等临床表现;血浆皮质醇下降，对ACTH兴奋试验有一定反应。

　　4.1.3.肾上腺皮质危象的诊断

　　患者并发感染、创伤、手术、分娩等应激情况或糖皮质激素治疗突然中断，出现发热、恶心、呕吐、腹泻、肋或胸背部疼痛(肾上腺出血)、血压下降、低血糖频繁发作等临床表现时，即可认为发生肾上腺皮质危象。

　　4.2.临床分型：肾上腺皮质功能减退症可分为原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症，又可以分为急性和慢性肾上腺皮质功能减退症。其中慢性原发性肾上腺功能减退症又称为艾迪生病。原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症均可出现肾上腺皮质危象。

　　出现下列相关症状时需注意鉴别：

　　4.2.1.消化道症状如恶心、呕吐、腹痛、腹泻时需要与胃肠道感染相鉴别，胃肠炎时血常规可见白细胞计数升高，便常规可见红细胞、白细胞，抗感染治疗有效。

　　4.2.2.慢性消瘦甲状腺功能亢进症引起的消瘦可有高代谢综合征，甲状腺肿大，T3、T4增高等表现;糖尿病所致的消瘦有“三多一少”症状和血糖升高;结核和肿瘤有恶病质及原发病的症状;肝病所致的消瘦可有肝功能异常等表现。

　　4.2.3.低血糖应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖相鉴别。

　　4.2.4.低血压黏液水肿性低血压可根据甲状腺功能确诊;嗜铬细胞瘤所致的低血压表现为直立性低血压或高血压与低血压交替出现，血、尿儿茶酚胺及VMA异常，影像学检查可发现肾上腺占位性病变。

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