腺苷脱氨酶缺乏症的病因与发病机制:
JADA广泛存在于人体多种组织中,尤以淋巴样组织和淋巴细胞中的酶活性最高.T细胞中的ADA含量最高,其功能是参与核酸代谢。本病为常染色体隐性遗传,是由第20对染色体上编码ADA的基因缺陷或发生突变,使dATP及cAMP在胞内大量堆积而干扰DNA合成,使DNA双链断裂,导致淋巴细胞核酸代谢障碍,V(D)J重排增加,干扰抑制淋巴细胞增殖而发生T细胞和B细胞的联合免疫缺陷病,至今已明确至少存在50种ADA基因的突变类型。动物实验显示,ADA(-/-)小鼠出现T细胞和B细胞的数目的明显减少及细胞功能的缺陷.T细胞的凋亡主要发生在这些小鼠的胸腺而不出现在脾脏和淋巴结,说明腺苷脱氨酶缺乏症主要影响发育中的胸腺细胞,并可导致T细胞TCR受体的激活信号的传导异常。
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