腺苷脱氨酶缺乏症的治疗:
1.一般治疗原则
同SCID。锂制剂可降低淋巴细胞内cAMP浓度,减轻本病症状。
2.ADA替代疗法①予患儿每2~4周输注一次经照射(剂量2. 5Gy)红细胞,作为补充ADA的来源,可改善部分患儿的免疫功能和缓解临床症状;②polyethylene glycol (PEG)改良的ADA替代治疗已被证实是安全有效的。
3.重建免疫功能
胎肝、胎胸腺移植有近期疗效。异基因造血干细胞移植,可使其免疫缺陷得以部分或完全纠正,非清髓性的预处理可以得到满意的移植效果。
4.基因治疗 可将ADA基因插入患儿自身淋巴细胞的DNA,以纠正其基因缺陷。研究表明用鼠的反转录病毒载体可成功将ADA基因转染到人脐血和新生儿骨髓的造血干细胞,此被转染的造血干细胞可以成功植入非清髓治疗的患儿体内,但存在干细胞稳定转染率低下(仅1/10000)和治疗费用高昂的问题。
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