黏多糖贮积症Ⅱ型的主要症状是什么-黏多糖贮积症Ⅱ型早期症状-黏多糖贮积症Ⅱ型用什么药有效-第1页-家庭医生在线

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黏多糖贮积症Ⅱ型的症状

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　　黏多糖贮积症Ⅱ型分重型和轻型两类。

　　1.重型：

　　与Hurler病相似，区别在于本病无角膜混浊和驼背，男性患病多;但也有报告角膜混浊、驼背和女性患病。黏多糖贮积症Ⅱ型的主要表现为2-5岁发生耳聋，反复呼吸道感染、腹泻，发育迟缓。l0岁后2/3患者有惊厥发作。面容粗犷，肝脾肿大，关节僵硬，指节间伸展受限，爪形手，进行性智能减退，视盘水肿致视力下降，色素性视网膜炎。常有心脏杂音，肩及上肢出现皮肤结节。X线示脂肪软骨营养不良，牙床内有半透明含牙囊肿，l5岁前死亡。

　　2.轻型：

　　可存活至20-30岁，常患腕管和肘管压迫征。行为障碍、腹泻、惊厥和终末期恶液质较重型少见。

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